主动脉弓离断interruption of aortic arch

系一种先天性心血管畸形。病理改变为主动脉弓和胸降主动脉之间的连续中断，降主动脉血由右心室经未闭动脉导管供给。临床表现与主动脉缩窄相似，早年发生心力衰竭并有轻度紫绀。治疗，可行血管移植或旁路移植手术。

主动脉弓离断interruption of aortic arch

为少见的先天性血管畸形。系主动脉弓与降主动脉之间中断而不相连续。降主动脉由未闭的动脉导管供给右心血液，故下半身紫绀。可伴有其他心脏畸形。患儿生后迅速出现心力衰竭，并常早期夭折。

主动脉弓离断

主动脉弓离断约占先天性心血管畸形的1%以下，由于常伴多发畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损等，多数病儿于生后一个月内死亡。临床表现与主动脉缩窄相似，可分为三型。A型：占43%，主动脉弓离断于左锁骨下动脉远端，动脉导管与降主动脉相通，伴有室缺。B型： 占53%，主动脉弓离断于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。C型：占4%，主动脉弓离断于无名动脉和左颈总动脉之间。
治疗可根据不同类型施行血管吻合或人造血管搭桥手术和关闭动脉导管，如A型主动脉弓离断可将动脉导管结扎切断，作左锁骨下动脉与动脉导管端端吻合。伴有室间隔缺损者，常分期手术，也可一期纠治心内、外畸形。

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主动脉弓离断

主动脉弓离断是少见的先天性血管畸形。主动脉弓和胸降主动脉之间的连续中断，连续中断的部位可在主动脉弓的三个分支开口处以下，也可在左颈总动脉和左锁骨下动脉开口处之间。此时降主动脉的血流由右心室通过未闭的动脉导管供给，故下肢出现紫绀。可伴有心室间隔缺损、主动脉瓣下狭窄、大血管错位、主动脉干永存等畸形（图）。

主动脉弓离断时心脏大血管内血流情况示意。离断发生在左锁骨下动脉分出之后。降主动脉的血液由右心室经未闭的动脉导管供应，由于同时有心室间隔缺损，故所供给的血液混有动脉血 (与第8页正常者图比较)。
病儿有严重的心力衰竭，多于出生后一个月内死亡。选择性心血管造影有助于明确诊断。可施行血管移植手术或旁路移植手术治疗。