主动脉夹层动脉瘤dissecting aneurysm of aorta

系循环血液进入主动脉壁内而形成的血肿。本病多见于40岁以上男性，起病急骤，变化迅速、死亡率高。病因未明，但大多数患者有高血压，主动脉囊性中层坏死，弹性纤维有局灶断裂或坏死，基质有粘液样改变和囊肿形成。临床表现：疼痛，多为胸骨后突然疼痛并向胸前及背部放散，且可随夹层动脉瘤向下扩展，疼痛相应扩大；血压增高；血管症状；心包摩擦音及消化道症状等。本病用药物等缓解后可手术治疗。

主动脉夹层动脉瘤aortic dissecting aneurysma

是血液渗入主动脉壁内形成的夹层血肿。发病与动脉硬化、高血压等有关。多起病急，进展迅速。心前区、背部或腹部剧痛，并可发生休克及器官压迫或缺血症状。瘤体破裂后可引起大出血。除一般对症疗法外，常需手术治疗。

主动脉夹层动脉瘤

主动脉管壁由于承受血流冲撞和应力作用，引致内膜和中层损伤及（或）主动脉壁中层退行性病变造成局部内膜裂破，血液从主动脉腔流入血管壁内，在中层形成血肿，并将主动脉壁剥离为两层。同时，受累的主动脉段外径亦扩大增粗，这种病变称为主动脉夹层动脉瘤。
主动脉夹层动脉瘤较为少见，其发病率约为每年每百万人口5～10例。病人多为老年，常患有高血压病。男性比女性多见，发病年龄多在50～70岁。
主动脉壁内膜破裂后，进入主动脉壁夹层的血流，在血压的推动下，剥离部分逐渐向主动脉近段及远段延伸扩展，并可压迫阻断主动脉分支血流，引致缺血。血肿尚可向外穿破主动脉壁，进入纵隔、胸膜腔或心包膜腔，造成致死性内出血或心脏压塞。剥离病变向近段主动脉扩展侵及升主动脉根部则可引致主动脉瓣失去支撑，产生主动脉瓣关闭不全。主动脉壁剥离的长度取决于主动脉压力的高低，有时可延伸到主动脉远端分叉处。剥离部分累及主动脉分支时夹层内血肿可造成颈、锁骨下、肋间、肠系膜、肾、髂、股等动脉血流障碍，使受累器官产生缺血性损害。少数病例血肿剥离一段主动脉壁后又自行向内穿破入主动脉腔，病变的主动脉段形成双腔血管，血肿自行减压后，临床症状逐渐减轻或消失。
根据病理解剖及病变范围，DeBakey于50年代将主动脉夹层动脉瘤分为三种类型(图1):

图1 主动脉夹层动脉瘤(DeBakey分型)

Ⅰ型：主动脉壁剥离部位起始于升主动脉，并向主动脉远段延伸累及降主动脉和腹主动脉。
Ⅱ型： 主动脉壁剥离部位起始，并局限于升主动脉和主动脉弓部。
Ⅲ型：主动脉壁剥离部位起始于左锁骨下动脉开口的远侧，延伸范围局限于降主动脉。
近10年来Austen,Stinson等将主动脉夹层动脉瘤的分

图2 主动脉夹层动脉瘤(Austen、Stinson分型)

类简化为A、B两型(图2)。
主动脉壁剥离部位不论起始于升主动脉、主动脉弓部或近段降主动脉，凡剥离范围累及升主动脉者均列为A型，相当于DeBakey分类中的Ⅰ,Ⅱ两型，约2/3的病例属此型。
剥离段仅限于降主动脉者称为B型，相当于DeBakey分类中的Ⅲ型。
临床表现 主动脉夹层动脉瘤起病急骤，突出表现为突然发作的剧烈的撕裂样或刀割样胸痛。剧痛部位常在胸骨后或心前区、上腹部及背部。服用吗啡类药物亦不易缓解。少数病例随着主动脉壁剥离区向远段延伸，胸痛区域从躯体上部向背部、腹部甚或下肢扩展，但放射到肩部、上肢或颈部者则不常见。腹腔内脏动脉分支受累者可呈现上腹部剧痛、恶心、呕吐、便血或呕血。主动脉分支受累则可因中枢神经系统或上肢急性缺血呈现偏瘫、截瘫、单瘫、昏迷、视力障碍、感觉异常等症状。夹层动脉瘤引致主动脉瓣关闭不全者可产生气急、端坐呼吸、肺水肿、咯血等呼吸、循环系统症状。夹层动脉瘤压迫气管可引致呼吸道梗阻； 穿破入心包膜腔或胸膜腔则产生血心包、血胸，病人往往死于出血性休克。
体格检查显示病人表情痛苦、烦躁不安、出汗、肢体湿冷，类似休克，但往往血压仍正常或升高。心率增速，心律多为窦性。夹层动脉瘤累及主动脉分支时，因血流受阻，该区脉搏减弱或消失。由于血管腔内同时有两股血流，有时在同一心搏周期呈现两个脉搏。心前区及主动脉主要分支部位可能听到收缩期杂音。主动脉壁夹层病变累及升主动脉根部时可呈现主动脉瓣关闭不全的体征。脑血管血流受累则出现运动和感觉失常。
实验室检查一般无特殊异常。通常血白细胞略为增多，并有内出血者红细胞计数减低。
胸部X线检查对诊断具有重要意义，约半数病人显示纵隔阴影增宽，并可在短时间内继续增大。典型的表现为夹层动脉瘤累及升主动脉者纵隔阴影向右侧突出，累及降主动脉者向左侧突出。升主动脉与主动脉弓影象扩大或主动脉弓部呈现驼峰状局部隆起。有的病例可显现胸膜腔积液。
主动脉造影可明确主动脉夹层动脉瘤的诊断，显示内膜裂破部位及病变范围。主要表现有造影剂在主动脉腔内受压、变形或受阻不通；造影剂分别在主动脉腔内和夹层内显影以及主动脉瓣关闭功能失常等。
心电图检查常显示因高血压引起的左心室肥厚或高电压。此外，一般无异常改变，无心肌梗塞或冠状动脉供血不足的征象。
主动脉夹层动脉瘤的预后险恶。未经治疗的病人约50%于起病后48小时内死亡； 90%于发病后半年内死亡。因此，早期明确诊断，早期合理治疗非常重要。
治疗 临床上怀疑为主动脉夹层动脉瘤的病例应立即给予药物治疗，以迅速降低血压，减少左心室射血搏动力。这样可以有效地防止主动脉壁剥离区持续扩大。常用的药物有阿福那特、硝普钠、心得安、利血平、胍乙啶、氯噻嗪等，同时给予止痛药物，并监测血压、心电图、尿量、肺循环压力等。待胸痛减轻，血压降低，病情稳定后即进行主动脉造影检查，明确诊断，然后根据病变的部位、范围以及病人年龄，身体各系统功能情况考虑治疗方案。
A型病变由于主动脉壁剥离区累及升主动脉，延伸至主动脉根部后易于产生主动脉瓣关闭不全或穿破入心包膜腔引起心脏压塞致死，应早期施行手术治疗。在体外循环（股动脉插管供血）和冷停搏液保护心肌下，切开升主动脉。如主动脉瓣功能正常，内膜裂破区比较局限，且主动脉壁组织基本上完好，则可沿主动脉全周作连续缝合，使剥离的各层主动脉壁组织互相对拢，必要时可用涤纶织片加固，然后作升主动脉对端吻合术(图3)。
如主动脉中层组织脆弱，难于持线，则可在升主动脉切端近段和远段的剥离区内各衬垫以环状涤纶织片，连续缝合近、远段主动脉切端，使主动脉壁各层组织对合闭拢后再吻合主动脉两个切端(图4)。

图3 连续缝合主动脉壁，外用涤纶织片加固，再作对端吻合术

图4 主动脉壁内衬垫环状涤纶织片，连续缝合切端，再作对端吻合术

图5 升主动脉根部夹层动脉瘤。切除升主动脉及主动脉瓣，用人造瓣膜及人造血管替换，重建冠状动脉血流

图6 降主动脉夹层动脉瘤。切除降主动脉剥离段，替换以人造血管

升主动脉夹层动脉瘤累及主动脉根部产生主动脉瓣关闭不全且变形脱落者，则需切除主动脉瓣，替换以人造瓣膜，再用一段人造血管替代升主动脉，术中应注意保持从升主动脉进入冠状动脉的血流通畅无阻(图5)。
B型病变经主动脉造影检查证实剥离范围仅限于降主动脉，如给予药物治疗后，胸痛缓解，病情稳定，剥离病变趋于静止，可在严密监测下继续药物治疗。但如药物治疗仍难控制高血压，剥离范围趋向扩大，主动脉主要分支血流受阻，呈现昏迷、卒中、尿量减少、肢体冷痛或主动脉主要分支区域、主动脉瓣区呈现变异不定的杂音时则需施行外科手术治疗。在体外循环、冷停搏液保护心肌下，切除降主动脉剥离段。近、远段切口用涤纶织片加固，缝合、对拢各层主动脉壁组织后，选用口径、长度相当的人造血管与近、远段切端作对端吻合术(图6)。
施行手术治疗后仍需继续药物治疗控制血压并严密监测病人情况。术后一周内需每日作胸部X线检查，观察纵隔阴影宽度，胸膜腔积液和主动脉形态的变化情况。病人出院后仍应密切注意血压情况并定期复查。
早期明确诊断、合理的药物治疗和外科手术已可提高生存率到70～80%。

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主动脉夹层动脉瘤

主动脉夹层动脉瘤是血液渗入主动脉壁并分开其中层而形成的夹层血肿，是一种极为严重的血管疾病。本病较少见，综合国内文献报道确诊的33例中，男性20例，女性13例。最小年龄21岁，最大年龄87岁，22例在40岁以上。
病因 动脉壁中层囊性坏死可能是本病的发病基础，但原因还不清楚，可能是主动脉壁对血流动力应激的非特异性改变。高血压与本病有一定关系，因本病的老年患者多伴有高血压，而高血压可增加血流动力对主动脉的负担，并使主动脉中层营养血管长期处于痉挛收缩状态，造成中层缺血、坏死及出血而形成血肿。Marfan综合征、主动脉缩窄等先天性畸形，血管系统有明显的缺陷，亦易发生本病，且多在早年发病。40岁以下女性多在妊娠或产褥期发病，有的患者伴有粘液性水肿，提示内分泌与发病可能有关。老年患者主动脉粥样硬化，主动脉脓肿、创伤或动脉造影剂误注入动脉内膜下时，也可引起本病。
病理 在早期，主动脉中层的中、外1/3交界处出血，逐渐将中层撕开，并向内外和两侧膨出，形成局灶性夹层动脉瘤。瘤体可向内膜穿破，破裂口最常见于升主动脉主动脉瓣上2cm以内，其次是降主动脉左锁骨下动脉开口附近，有时亦可见多处破裂口。瘤体一旦穿破外膜，将引起大出血。最常见破入心包、左侧胸腔或纵隔；有时可在瘤体远端再破入内膜与主动脉腔贯通，形成双通道主动脉，则病情转为比较缓和。本病好发部位是在升主动脉和胸降主动脉，并可向远端和主动脉各大分支扩展；偶亦见于主动脉以外的一支动脉，如颈动脉、脑动脉、冠状动脉、肝动脉、肾动脉等。
根据病变部位，本病可分三型：Ⅰ型病变发生于升主动脉，扩展范围超过主动脉弓部到降主动脉； Ⅱ型病变局限于升主动脉； Ⅲ型病变从降主动脉左锁骨下动脉开口远端开始，包括或超过胸主动脉 （图）。Ⅱ型多见于Marfan综合征，Ⅲ型患者大多合并高血压。

夹层动脉瘤分型示意图

Ⅰ.病变发生在升主动脉，夹层广泛。Ⅱ.病变局限于升主动脉。Ⅲ.病变从降主动脉开始，夹层广泛。
临床表现 根据发病后生存时间的长短，本病可分为：
❶急性型：主动脉壁中层夹层、内膜破裂和外膜穿孔发生在24～48小时内；
❷亚急型：发病后生存数天到六周，除生存时间较长外，临床特点多类似急性型；
❸慢性型： 生存六周以上，可因瘤体远端再破入内膜而症状缓解，或因夹层血肿内血液凝固或纤维化而自行愈合。如伴有主动脉瓣关闭不全，常有慢性充血性心力衰竭。
疼痛为发病最初症状，约见于85%的患者。早期晕厥可掩盖疼痛，并发于Marfan综合征者有的可无疼痛。疼痛程度较其部位更具有特征性。疼痛开始即为撕裂样或搏动性剧痛，伴有濒死窒息感。疼痛起始于前胸紧靠胸骨或后背肩胛间，向头颈、腰部、腹部和下肢扩展。有的因瘤体远端内膜破裂使夹层中血液回到管腔而疼痛缓解。如疼痛反复出现，应警惕夹层扩展并有向外膜穿破的危险。
休克见于1/3～1/2的患者。病人颜面苍白，大汗淋漓，皮肤湿冷，脉快而弱，但血压仅有轻度降低，血压读数常与休克表现不呈平行关系，发病早期剧痛时血压甚至较平时增高。
由于夹层血肿压迫周围软组织或累及主动脉的大分支，可出现各种不同的压迫症状和体征：
神经系统：如病变累及供应脑或脊髓的动脉，或因休克减少血液灌注，可引起一系列神经症状，偏瘫或截瘫。夹层动脉瘤压迫喉返神经则出现声音嘶哑。病变扩展到髂动脉影响周围神经供血，则下肢肌张力减低或完全麻痹。
心血管系统： Ⅰ型和Ⅱ型易侵犯心脏。主动脉瓣区突然出现舒张期杂音并伴有收缩期杂音，对本病具有诊断意义。主动脉瓣关闭不全明显时出现脉压增宽和水冲脉，并易导致进行性充血性心力衰竭。夹层动脉瘤累及冠状动脉者多在右冠状动脉，可引起急性心肌梗塞。夹层血肿破裂到心包腔，则发生心包填塞而致死。如在发病后数小时出现周围血管阻塞，必须反复检查四肢和颈部动脉搏动。动脉搏动消失或两侧强弱不等，两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小都提示动脉堵塞。Ⅰ型较Ⅲ型影响周围动脉更为常见。在夹层动脉瘤累及部位常有血管性杂音和震颤。
呼吸系统： 夹层血肿压迫气管、支气管或肺动脉则出现呼吸困难。血肿破入左侧胸腔时，可出现胸痛、呼吸困难和出血性休克。
胃肠系统： 腹痛见于10～50%的患者，其中上腹约占1/2。疼痛常伴有恶心、呕吐。病变影响腹部器官的供血，可类似各种急腹症。血液渗入腹腔则引起腹膜刺激征。夹层动脉瘤压迫食管、纵隔或迷走神经时则出现吞咽困难。瘤体破入食管则发生呕血，病变影响上肠系膜动脉或腹腔动脉时可致肠坏死和便血。
泌尿系统： 病变累及肾动脉可出现腰痛或肾区触及肿块，有的患者发生肉眼血尿或急性肾功能衰竭和肾性高血压。
实验室检查 (1)心电图检查： 本病本身无特异性的心电图改变。有时有非特异性的S-T、T变化。有高血压史者常有左心室肥厚和劳损。累及冠状动脉时可引起心肌缺血甚至急性心肌梗塞，心包积血时可出现类似急性心包炎的心电图改变。
(2) X线检查： 正位和侧位胸片可有如下表现：
❶上纵隔或主动脉弓增宽，若短期内复查示进一步增宽更有意义；
❷主动脉内膜有钙化影者则可准确测量主动脉壁的厚度，如超过1cm即可肯定为本病；
❸慢性夹层动脉瘤有时能显示瘤腔钙化；
❹既往血压较高的病人或伴有主动脉瓣关闭不全或心包积血，心影可明显增大。主动脉造影可见主动脉呈现不规则的狭窄，主动脉壁变厚，有时管壁夹层动脉瘤可显影，对肯定诊断和了解病变范围都有价值，但用于急性期极危重的病人有一定危险。
(3) 超声心动图检查： 对主动脉根部和升主动脉部位夹层动脉瘤的诊断可能有帮助。其典型表现为：
❶主动脉前壁或后壁或两者增宽。正常主动脉壁回波的宽度一般<7mm，增宽时可达到15～20mm;
❷主动脉壁分裂成内外两层，如前后壁都分裂则形成四条平行的搏动曲线；
❸主动脉扩张，其宽度>42mm。对以上指标进行动态观察有重要意义。除心前区常规探测外，应在胸骨上窝部位探查主动脉弓部。超声心动图对于降主动脉探查还很困难。超声心动图对本病诊断的敏感性尚待研究，同时应注意排除声束过宽等因素带来的假阳性。应用二维超声技术显示主动脉较M型超声技术更能提高分辩力、增加特异性和敏感性。
(4) 化验检查： 在发病后数小时白细胞增高，约在1万～2万/mm3，中性粒细胞也增多。随着病程进展红细胞比积逐渐下降，常见正常红细胞性贫血。
诊断 发作一开始即有撕裂样剧痛；虽有休克表现，但血压下降与之不一定平行，早期甚至有持续高血压；在病变部位有血管性杂音和震颤，周围动脉搏动消失或两侧强弱不等，两臂血压有明显差别；突然出现主动脉瓣关闭不全的体征、急腹症或神经系统障碍等同时伴有血管阻塞现象；都提示有本病的可能。X线胸片显示进行性主动脉增宽，特别是主动脉造影对本病能提供确切依据。
本病应与急性心肌梗塞、急性心包炎、肺梗塞、脑血管病、急腹症和其它原因引起的主动脉瓣关闭不全等鉴别。
预后 本病预后严重。发病后两天内死亡者约占1/3，一周内死亡者近2/3。死因多为瘤体向外膜破裂引起心包填塞、左侧血胸、纵隔积血和出血性休克，或由于心肌梗塞、肾功能衰竭。晚期患者常死于充血性心力衰竭，病程可数月至数年，慢性愈合病人有继续生存30年者。
病变部位在主动脉远端者， 瘤体与主动脉腔间不相通者，远端向内膜再破裂者，预后均较好。
治疗 急性期应严格卧床休息，给予镇静剂。剧痛时需注射较大剂量吗啡或杜冷丁。用鼻管吸氧。禁用抗凝治疗。
抗休克治疗包括静脉输全血、血浆或液体。中药生脉散对改善周围循环有一定作用。血压明显低于正常时可用升压药，但应注意防止增加心肌应激性。
以下几种情况可采用降低血压、减低左心室收缩力的药物治疗： 主动脉造影未能明确夹层血肿的起始部位或未发现主动脉腔与夹层动脉瘤相通者； 夹层动脉瘤起始于降主动脉在左锁骨下动脉开口远端者； 为需要手术的患者作准备，以减少急性期手术的危险性。
对有较高血压的病人，首选硝普钠静脉滴注，开始每分钟25～50μg，逐渐加量，快速地使血压降低到尚能维持心、脑和肾功能的供血最低水平。待血压满意下降后可用利血平、胍乙啶维持，并同时应用心得安。但伴有主动脉大分支阻塞的高血压病人因降压可使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者可用心得安减轻心肌收缩力。
在发病两周内有下列情况应考虑立即进行手术治疗：伴有明显主动脉瓣关闭不全者； 有局部向外膜破裂现象，如心包填塞或左侧胸腔积血，出血不能控制者；主动脉大分支有阻塞者； 夹层动脉瘤发生在升主动脉者；药物治疗后病变仍继续扩展者。对慢性夹层动脉瘤患者，只有在进行性严重的主动脉瓣关闭不全或瘤体继续增大时才进行手术。
手术方法可采用开窗手术，即在夹层动脉瘤远端管腔内膜上开一小窗，使夹层血肿内血液重新回到主动脉腔，在瘤体下缘缝合剩余瘤腔。如受累主动脉未影响大的分支，应尽可能行瘤体切除，用同种血管或人造血管进行移植术。如大的动脉分支阻塞可采取局部血管手术。严重的主动脉瓣关闭不全需进行瓣膜移植术。
预防 本病基本病因虽然还不清楚，但部分病人在发病前有高血压病或Marfan综合征，对高血压病病人适当地控制血压，有Marfan综合征的病人采用β受体阻滞剂如心得安以减低左心室收缩力，可减少血流搏动对主动脉壁的冲击。近年来有人主张应用男性激素或维生素C以刺激胶元形成和成熟，可能对降低本病的发病有所裨益。