Marfan综合征

---

为全身中胚叶组织广泛发育不良所造成的眼部及多系统病变。

又称长指、晶体半脱位综合征。为常染色体显性遗传。

眼部表现主要为晶体半脱位或全脱位。可因晶体脱位或合并房角发育异常而发生青光眼。

有的可有视网膜脱离、瞳孔残膜、虹膜缺损、斜视和眼球震颤等。全身表现为肢体、指、趾细长，先天性心脏病、血管和肺部畸形等。对晶体移位明显、瞳孔无晶体区较大者，可用镜片矫正视力；继发性青光眼的治疗可用降眼压药物，并根据晶体移位的情况而采取不同的措施。