中枢神经系统疾病急死

中枢神经系统疾病急死的主要原因是脑血管病，尤以脑出血和蛛网膜下腔出血为多见。癫痫、占位性病变如脑肿瘤和脑脓肿也可致急死。脑动脉血栓形成和脑栓塞引起的急死，则比较少见。
脑出血 又称“脑中风”。根据病因可有：
❶高血压和动脉粥样硬化。
❷颅内动脉瘤破裂。
❸脑血管畸形破裂。
高血压性脑出血： 多发生于脑深部小动脉，如大脑中动脉之豆纹动脉外侧支，大脑后动脉之丘脑膝状动脉或丘脑深穿动脉等。由于这些小动脉均由其主干直接发出，血管细小吻合枝较小，管壁长期受高压的影响，容易发生纤维素样坏死或形成粟粒动脉瘤（或称微动脉瘤）。粟粒动脉瘤呈囊状、梭形或不规则扩张。它们最常见于大脑半球的壳核、苍白球（即豆状核）和丘脑，其次为尾状核及内囊； 也可发生于桥脑和小脑等处。由于小动脉壁纤维素样坏死或粟粒动脉瘤的形成，当情绪激动或体力活动增加时，血压骤然上升，病变血管容易发生破裂出血。
颅内动脉瘤破裂所致脑出血： 先天性动脉瘤在其发展过程中可埋藏入邻近脑实质内，以后破裂时可引起脑实质内出血。如前交通动脉动脉瘤破裂，血液可进入一侧或双侧额叶，进而入侧脑室前角。颈内动脉分叉处之动脉瘤，常埋藏在额叶后下面，破裂至额叶，也可产生丘脑和颞叶血肿。颈内动脉-后交通动脉起始部之动脉瘤破裂常形成颞叶血肿，严重损伤海马钩回，以至破入侧脑室之下角。大脑后动脉之动脉瘤破裂，血液可入丘脑、枕叶与颞叶后部等。总之，与脑底动脉环的动脉瘤所在部位相一致，由它破裂后所产生的脑内出血的好发部位依次为额叶、颞叶、顶叶以及脑岛等。
血管畸形破裂所致脑出血： 脑血管畸形可分为五型：
❶动静脉畸形，最常发生于大脑，特别是大脑中动脉分布的区域，其次为小脑。
❷静脉畸形。
❸海绵状血管畸形，多见于大脑，其次为桥脑。
❹毛细血管扩张，常见部位为桥脑。
❺静脉曲张。血管畸形破裂，引起相应部位的脑实质出血。有些血管畸形，体积小，谓之隐性血管畸形（或称微血管畸形）。这种微血管畸形与大的血管畸形部位分布有所不同，分布于小脑幕下的约占一半，以小脑和桥脑为多见。这种隐性血管畸形，平时可无症状，一旦破裂出血，常引起严重后果。
根据脑出血的部位，可分为：
❶大脑出血。
❷桥脑出血。
❸小脑出血。
大脑出血： 常见于基底节和内囊。依出血灶所在部位及其与内囊的关系可分为
❶外侧型： 出血累及外囊、壳核和带状核，病灶较小。
❷内侧型： 出血位于内囊内侧丘脑附近，血液常穿破第三脑室和侧脑室，可直接破坏丘脑下部和中脑。
❸混合型： 为内、外侧型扩展的结果。出血范围较大，严重破坏邻近脑组织，有的穿破脑室，有的向皮质穿破。当破入侧脑室后。血液可充塞脑室系统并进入蛛网膜下腔。

左纹状体出血累及脑室系统

大脑出血不一定立即导致死亡，常经历一昏迷阶段（数小时），在此期间，临床上得以作出诊断。但脑出血累及脑室系统者，可迅速致死。在法医病理实践中，自发性脑出血由于
❶病史不准确，错误提示有外伤。
❷发生脑出血时，患者陷入昏迷跌倒，头部遭到浅表外伤，可被误认为外伤性颅内出血。但也有相反的情况，外伤性颅内出血伴有颅骨骨折的案例曾被当作自发性脑出血，此乃由于不了解外伤史而又缺乏早期临床表现以及暴力作用的体表征象之故，遇有这种情况，必须深入调查研究，弄清案情，结合尸检所见，作出正确的判断。
桥脑出血： 多由动脉粥样硬化及高血压，特别是恶性高血压所致。出血常起因于桥脑旁中线动脉破裂，病变自桥脑中部开始，向桥脑基底和被盖发展。出血似呈对称性，中线区域恒被波及。病变进展迅速，患者很快陷入昏迷而死亡。隐性血管畸形破裂也可引起致死性桥脑出血。
小脑出血： 除高血压及动脉粥样硬化外，隐性血管畸形是自发性小脑出血的重要原因之一，多见于年轻成人。因这种血管畸形体积小，平时多无症状，一旦破裂出血，可迅速致死。McCormick(1968)统计149例后颅凹血管畸形病例，有20例发生急死。其中16例血管畸形位于小脑，4例位于脑干。小脑出血之所以易引起急死，是由于该部脑组织位于幕下，出血导致该区压力突然增高，作用于脑干，压迫生命中枢而致急死。剖检小脑血肿大小不一，大者直径可达5cm。小脑出血累及蛛网膜下腔者较大脑出血为常见。
蛛网膜下腔出血 有损伤性与自发性之分，自发性蛛网膜下腔出血是中枢神经系统疾病中引起急死常见而又重要的原因。自发性蛛网膜下腔出血最常见的病因为颅内动脉瘤破裂，部分系由血管畸形破裂所致。
颅内动脉瘤包括先天性动脉瘤、动脉粥样硬化性动脉瘤和细菌性动脉瘤等，其中以先天性动脉瘤最为重要，它是蛛网膜下腔出血最常见的病因。先天性动脉瘤又称囊状动脉瘤，多见于脑底动脉环血管分叉处，约80～85%分布于动脉环之前部，即位于大脑中动脉、大脑前动脉、前交通动脉及颈内动脉等处。动脉瘤多呈囊状，通常体积较小，直径5～10mm。多为单发，偶而多发。其发生一般认为是由于动脉分叉处中膜常有先天性发育缺陷，管壁较薄弱，加上血管内压力的作用，日久管壁薄弱处扩张形成动脉瘤。先天性动脉瘤破裂，女性较男性为常见。据Dinning(1953)和Freytag(1966)两组法医案例的分析，仅少数可查到诱因，多数则发生在正常活动情况下或安静状态如休息时或睡眠中。动脉瘤破裂引起蛛网膜下腔出血，部分病例可有头痛、眩晕等前驱症状，但多数毫无前驱症状而迅速陷入昏迷以至死亡。其急死机理据认为系动脉瘤突然破裂，造成脑底部蛛网膜下腔大量出血，颅内压迅速增高，脑干重要结构受压或移位，致生命中枢（如呼吸中枢）麻痹而死。
尸体解剖见由颅内动脉瘤破裂所致之蛛网膜下腔出血，出血量大，范围广泛，血液多积聚在脑底部，特别是各脑脊液池。血液并沿着大脑外侧裂向大脑半球的凸面延伸。有时血液可穿入脑实质或通过小脑延髓池、第四脑室正中孔及外侧孔逆行进入脑室。当出血量大时，血液可穿透蛛网膜进入硬膜下腔隙，并发硬膜下出血。由于大量出血，颅内压急剧增高，可发生脑疝。
在蛛网膜下腔出血的案例，特别是当死者生前与人有过争吵或遭受轻微外伤的场合，尸检要求尽快确定出血的性质（损伤性或自发性）和来源，此时，需要仔细寻找有无破裂的动脉瘤、血管畸形等病变。此项检查最好在新鲜尚未固定的脑标本上进行。
出血性硬脑膜炎 是发病机理尚未明确的出血性疾患，并非硬脑膜的炎症。常见于老年男性。发生于酒精中毒、慢性传染病、出血性素质以及外伤、癫痫等情况下。病变呈进行性、隐匿地发展，多为双侧性。出血位于硬脑膜内面，形成硬膜下血肿，导致颅内压突然增高、压迫脑而致急死。尸检时可见硬脑膜内面陈旧性出血灶与新鲜出血灶并存； 同时有纤维蛋白渗出，附着于硬膜上不易分离。
脑血栓形成和脑栓塞 脑动脉血栓形成，常在脑动脉粥样硬化的基础上发生，累及大脑中动脉、基底动脉或椎动脉，引起相应动脉的闭塞。脑栓塞常为血栓性栓塞，栓子来源有亚急性细菌性心内膜炎时，二尖瓣或主动脉瓣上赘生物脱落； 二尖瓣狭窄合并心房纤颤时，左心房内附壁血栓脱落；心肌梗死、心肌病时，左心室附壁血栓脱落； 主动脉粥样硬化合并血栓或主动脉瘤内血栓脱落等。脑血栓形成起病较缓，有一个形成过程，而脑栓塞则突然发生。无论是脑血栓形成或脑栓塞，导致动脉闭塞，特别是后者，由于血管突然堵塞，侧枝循环不及建立，引起相应部位的脑组织缺血、坏死，即脑梗死，或称脑软化。脑软化不常引起急死，仅引起意识障碍或偏瘫； 但有时病变累及较大的脑血管，如大脑中动脉主干栓塞，则引起大脑半球广泛软化，合并脑水肿，可因颅内压增高，脑疝形成而致急死。此外，脑栓塞可继发于颈动脉、主动脉升部和心脏外伤所致之附壁血栓。刺创和枪弹创可导致这样的附壁血栓形成。尸体解剖时，对所有脑栓塞之血栓来源应予确定，同时也要判断血栓形成的原因是自发性还是外伤性的。
颅内肿瘤 肿瘤引起急死者不多见； 但颅内肿瘤由于其生长部位的特点，引起急死者在各种肿瘤中相对又较多见。常见的脑肿瘤为胶质瘤和脑膜瘤。脑肿瘤逐渐生长体积增大时，常引起脑压增高并出现定位症状，临床上可作出诊断。但有时肿瘤组织内突然出血，伴发周围组织水肿，使颅内压突然增高，可致急死。如多形性胶质母细胞瘤(星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级)最易并发出血。位于脑室内的脑肿瘤，平时可不显任何症状，当体积增大，阻塞脑室系统时，则引起脑脊液循环障碍，突然出现脑症状，可在数小时内死亡。某些脑肿瘤患者，特别是儿童，平时无症状，偶因与人争吵、头部遭受轻微外伤，随后出现脑症状，或于短期内死亡。此时需鉴定脑肿瘤与外伤有无关系，外伤在死亡的发生中占有多大位置。
最近有报导，第三脑室胶样囊肿，当囊肿体积逐渐增大，堵塞室间孔和大脑导水管，阻碍脑脊液循环，引起急性阻塞性脑积水而致急死。
寄生虫性囊肿 常见为猪囊虫病。如病变位于第四脑室，阻塞脑室系统引起脑积水，可致急死。
脑脓肿 常是慢性化脓性中耳炎、乳突炎和肺脓肿的并发症，有些呈隐匿性，无症状，一旦破裂，压迫附近重要中枢或破溃入脑室系统或穿过脑表面破入蛛网膜下腔，可导致突然死亡。
癫痫 癫痫患者在发作中或发作后有时可以急死。尸检时，常不能发现致死性病变，有时仅查见促使癫痫发作的某些改变，如蛛网膜粘连、脑实质内瘢痕、囊肿或血管畸形等； 也可见到在癫痫发作时造成的损伤，如舌颊粘膜的咬伤，跌倒时发生的损伤等。在长期癫痫患者，脑组织可显示某些非特异性改变： 如海马硬化，表现为神经细胞退行性变，星形胶质细胞增生； 脑小血管壁增厚，软脑膜中炎细胞浸润等。对癫痫引起急死的案例，特别是非目击死亡者，鉴定时应详细了解过去病史，注意舌颊粘膜有无新、旧咬伤等。
有些癫痫病人（具有癫痫病史者）于睡眠中死亡或见其死在床上或室内其他场所，情况不明，成为意外的、难以解释的死亡。对其死因，有以下假设： 心力衰竭和呼吸衰竭； 阵发性植物神经功能障碍； 癫痫发作时脑干管理循环和呼吸的功能急性紊乱而引起“致死性昏厥”。有的提出癫痫病人意外和难以解释的死亡与睡眠有关，睡眠能有力地诱发阵发性脑电活动，这种诱发作用再加上血中抗癫痫药浓度不足可以成为抽搐直接引起死亡的原因。