中央桥脑髓鞘溶解

中央桥脑髓鞘溶解是一种原发性对称性桥脑基部中央非炎性髓鞘脱失为特点的疾病。较罕见。临床表现为很快发展的面肌、舌肌、声带、咽喉麻痹和四肢弛缓性瘫。主要发生于成人，偶见于儿童及老年人。男女罹患相等。无种族差别。无家族遗传史。
病因及发病原理 病因未明。多与代谢有关，见于营养不良和电解质紊乱，在低钠血症过快纠正时易发本病。致病有关因素包括：慢性酒精中毒伴严重营养不良；慢性消耗性疾病，如肝硬化、肾病、白血病、电解质紊乱。就其病变呈中线分布，由中央向外扩展，双侧对称，和维生素B12缺乏所引起的脊髓后侧索变性相似，亦支持营养缺乏在致病方面的作用。
病理 通常病变位于桥脑中上段基部中央，显示大小不等灰色髓鞘脱失的软化区。从中线向外扩展，双侧对称，上下端病变逐渐变小。镜下髓鞘脱失区界限清楚，其中少树突的胶质细胞减少或消失，而轴突和神经细胞相对保存。病灶内可见含脂肪的吞噬细胞，有星形胶质细胞反应，无小血管炎性反应。
临床表现 通常急性或亚急性起病，主要累及皮质球束和皮质脊髓束。患者较快出现四肢弛缓性瘫痪，同时伴有面肌、舌肌无力，声带、咽喉肌麻痹，说话和吞咽困难，情绪不稳，强哭，强笑，腱反射消失，有病理反射。对疼痛刺激缺乏反应，角膜反射消失。尿失禁。意识障碍程度随病变大小而不同，有的意识清楚，呈闭锁综合征。一般在2～3周内，病变发展到最大范围，如桥脑背盖部瞳孔扩张纤维受损，可出现双瞳孔小如针尖。重者出现木僵、昏迷、甚至呼吸麻痹而死亡。罕见例子渡过急性期后可恢复。
诊断 比较困难，以往多通过尸检诊断。典型病人其脑干听诱发电位可示桥脑中神经传导通路受累。颅脑CT扫描和核磁共振可显示桥脑中低密度病变。脑脊液髓鞘碱蛋白升高等有助于诊断。需与脑干血管梗塞、感染、肿瘤等鉴别。
治疗 为防止纠正低钠血症过快而导致本病。原则上强调适当缓慢纠正，有时给高渗盐水和限制液体。如低钠血症不予纠正或纠正太慢时又会导致脑病和抽搐。少数颅压高应给脱水剂如甘露醇、尿素等以抗水肿。同时静脉点滴苯妥英钠，既能对急性抗利尿激素分泌过多有效，又可起控制抽搐发作之作用。密切注意呼吸监护对昏迷重症患者是关键措施。