字词 | Laron综合征 |
类别 | 中英文字词句释义及详细解析 |
释义 | Laron综合征 又称生长激素(GH)不反应性侏儒症,是生长激素受体(GHR)或受体后机制多基因缺陷的遗传病,因不能产生胰岛素样生长因子-1(IGF-1)而致病。 临床表现与单纯性生长激素缺乏病(GHD)相同,如侏儒、肥胖、头发稀疏、小头围、前额突出、牙齿过密,肢端过小,小阴茎等,其生化特征是循环GH水平极高,而IGF-1水平显著低下,大多数病人生长激素结合蛋白(GHBP)水平低,分子病理学研究证实了本病患者GHR存在分子缺陷。临床上应用生物合成IGF1治疗本病儿童可加快生长速度和增加头围,减少身体肥胖,并能改善肾功能等。 |
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