不动纤毛综合征immovable cilium syndrome, ICS

系一种具有多发性异常的遗传性疾病。人体的纤毛分布于呼吸道、副鼻窦、中耳、耳咽管等处，各纤毛由ATP供给能量，通过纤毛运动可清除各种尘粒与分泌物，因此对机体有重要防御功能。此种病人为纤毛无活动，临床表现：起病早，往往新生儿、婴儿期发病，出现气道阻塞、喘憋，慢性气管炎反复性发作等；也可在青少年期至成年期才发展至严重程度，出现反复慢性上感、支气管炎、间质性肺炎致肺不张、支气管扩张等综合征。表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。有的伴有内脏或其他畸形等。治疗以对症为主。