上腔静脉综合征
上腔静脉综合征是上腔静脉阻塞后所产生的征候群。阻塞的原因可由于上腔静脉受到外部压迫,如上纵隔肿瘤、肿大的淋巴结、霉菌性肉芽肿和主动脉弓部动脉瘤;结核等慢性感染后所产生的纵隔纤维疤痕收缩,逐渐使上腔静脉的静脉血液回流不畅; 亦可由于心导管术或长期上腔静脉内留管滴注药物所引起静脉内膜受到创伤或药物的刺激产生脉管炎,而形成栓塞或脉管管壁纤维收缩,管腔缩小,以致于阻塞,影响静脉血液回流。发病原因中,胸内恶性肿瘤,尤以肺癌最为常见,其他炎性病由于抗生素的应用,已趋少见。
临床征候群为头、颈、上肢浮肿,前胸上半部有静脉曲张,皮色紫绀、呼吸困难、端坐呼吸等,这种体征在平卧时更为明显。上肢静脉压增高在1.96~3.92 kPa之间,但下肢静脉压正常。在严重病例有剧烈头痛、头晕、恶心、嘶哑、咳痰等,甚至昏迷抽搐。病程一般比较缓慢,症状的轻重决定于阻塞的部位、程度和侧支循环是否建立。在转移性肺癌或其他恶性肿瘤所造成的综合征,其进程快,症状亦严重,而且是进行性加剧。
X线检查对本症极为重要,胸片提示上纵隔影增宽,上腔静脉阴影明显饱满。由于大部分病例(占3/4)是恶性肿瘤所致,应尽可能找出其致病原因。上腔静脉造影是精确的诊断方法,它可以证实阻塞的程度、长度和部位。同时可以看到侧支循环的程度。上腔静脉阻塞后所产生的侧支循环迂回曲折,经奇静脉、胸廓内静脉、胸壁外侧静脉或椎静脉分别流入上腔静脉的开口处或奇静脉口或下腔静脉,这四组侧支循环之间亦相互沟通,除奇静脉的血液直接流入右心房外,其它三支的静脉血流均经下腔静脉流入右心房。应用核素99锝扫描诊断上腔静脉综合征比较安全而精确。其他诊断方法如束胸带试验、Hussey握拳试验、红外线测温试验等均有一定帮助。上腔静脉综合征的治疗视病因而异。如系良性病变,有可能自然建立侧支循环得以延长生命而不需施行手术;如系恶性肿瘤所引起,治疗恶性肿瘤应是首要问题。仅极少数病例考虑施行外科治疗。解除上腔静脉阻塞的手术有上腔静脉切开补片术、上腔静脉切除重建术、旁路分流术等。手术的选择需视上腔静脉阻塞的部位、长短等具体情况决定。手术前应注意有无禁忌证。由于静脉压力高,术中出血较多,上腔静脉切开补片术仅适用于环形或局限性缩窄。将静脉垂直切开,如有血栓存在,应同时取出,然后用自身静脉一小段切开成片,补上以扩大管腔。在阻塞范围广或静脉管壁已有病变的病例可将该段切除后,用人造血管或自身静脉替代以恢复血流。但是由于静脉内压力较低,血液流速缓慢,用较小的自身静脉极易产生血栓栓塞。如用人造血管替代,日久后管壁将被纤维组织收缩狭窄,使管腔为血栓阻塞。所以目前尚无一种理想的替代品。用不锈钢圈固定人造血管管壁,阻止管腔内纤维化狭窄,经较长期的观察,有良好结果。为防止血栓形成,在颈动脉与颈外静脉之间作一暂时性的动静脉瘘术后一至二个月后自然闭合。旁路分流术在胸腔外进行,有人将大隐静脉游离至根部,将其分支切断结扎,从皮下通至颈部与颈外静脉作端侧吻合。这个手术的作用较短暂,适用于因恶性肿瘤所形成的上腔静脉阻塞征。
上腔静脉综合征
由于各种病因引起的上腔静脉完全或不完全阻塞,产生头、面、颈、上肢和胸部的静脉淤血、水肿和侧枝循环形成的病征,称为上腔静脉综合征。
本病主要由于恶性肿瘤压迫阻塞上腔静脉所致(占90%以上),以支气管肺癌和纵隔肿瘤为最多见。其次为慢性纵隔炎、血栓性静脉炎、升主动脉动脉瘤和良性肿瘤等。
病理所见与原发肿瘤的类型有关,上腔静脉可能被转移的淋巴结或肿瘤等外源性压迫和(或)肿瘤直接累及静脉壁。约1/2~1/3病人伴有血栓形成和逆行蔓延,肿瘤常累及心脏和大血管。
患者以男性居多,肺癌和升主动脉动脉瘤多见于50岁以上,慢性纵隔炎、血栓性静脉炎和良性肿瘤以30~40岁为多见,而纵隔肿瘤则介于上述二者之间。临床症状与静脉回流受阻的部位、程度和侧支循环形成的情况有关。由于静脉压增高,眼结膜、面部、颈部和上胸部(包括乳房)发生淤血、水肿,皮肤呈暗红色。若侧支静脉曲张仅限于胸前部和颈部,则阻碍部位在奇静脉入口以上。胸腹部同时有明显侧支循环,并且血流向下,则阻塞部位在奇静脉入口以下。病人有胸部压迫感、胸痛、呼吸困难、咳嗽或声音嘶哑等呼吸系统症状以及头痛、视力障碍、重听、眩晕和晕厥发作等中枢神经系统症状。上述症状于平卧时加重,直立时好转。侧支循环形成完善者较不完善者为轻。
根据上述症状和体征,诊断并不困难。但为了确定病因,静脉闭塞范围、程度、侧支循环情况和决定治疗原则等,尚需进行有关检查:
❶两上肢静脉压测定: 压力在300mmH2O以上,而下肢静脉压正常,为本病的特点。
❷Hussey握拳试验:将上肢静脉压测毕后,再将拳反复握紧放松一分钟约30~40次,再测静脉压,若压力较前升高>10mmH2O为阳性。由于供血多,静脉回流受阻所致,则可诊断本病。
❸束胸试验: 于胸下部束以较宽布带,阻碍经胸腹壁的侧支循环流回奇静脉和上腔静脉,若上肢静脉压未再升高,说明阻塞部位在奇静脉入口以上,若上肢静脉压明显升高,则阻塞部位在奇静脉入口以下。
❹“矛盾现象”:当阻塞部位在奇静脉入口以下,可见上肢静脉压与正常相反的现象,即呼气时回心血量增加,致使静脉回流受阻加重,测压管中液面下降,吸气时则上升。
❺两侧静脉造影:可判定阻塞的部位,但应防止造影剂对局部的刺激,引起血栓形成和静脉炎。
❻胸部X线正位和左右前斜位以及体层摄片等观察肺、纵隔和大血管,可提高诊断的阳性率。
❼支气管造影和支气管镜检查可进行组织学的诊断,但应防止呼吸阻塞。
本病应与充血性心力衰竭、缩窄性心包炎或单侧腋静脉血栓等相鉴别。
治疗主要针对病因。肺癌病人出现本综合征时多已属晚期。放射疗法常可改善症状,缓解期大约2~3个月。淋巴肉瘤或何杰金病,需放射量较小,而扁平上皮癌和肺癌则较大,也可每日连续照射。为了减少照射部位的炎性反应,可合并激素治疗。化学疗法一般多与放射治疗并用,疗效较单纯化疗为高。
在上述治疗无效时,为改善症状,防止中枢神经系统不可逆损害和缓解肺部并发症,可采用静脉吻合,人造血管或自家血管移植等外科治疗,但手术死亡率和出血等并发症较高。
本症常合并血栓形成,使病情加重,故抗凝治疗和纤维蛋白溶解疗法并用,可能使症状改善较快,维持时间较长。利尿剂可减轻水肿,但也可造成脱水和血流缓慢。