上呼吸道恶性肉芽肿

恶性肉芽肿又称致死性肉芽肿、坏死性肉芽肿、坏疽性肉芽肿及中线肉芽肿等，命名繁多。上呼吸道恶性肉芽肿以鼻腔最多见，口咽、鼻咽、喉等较少见。可先发生于一处而延及他处，亦可同时侵及两个以上部位。至晚期可毁坏面部中线各结构，最终因恶病质、出血或脑部受累等而死亡。过去对其病因和本质的认识很混乱，近年来渐趋一致，分为恶性肿瘤型和变态反应或自身免疫性疾病型两种类型。
恶性肿瘤型(Steward型) 不少病理学家认为恶性肉芽肿的主要病因是恶性网状细胞增生症，也可为恶性淋巴瘤的某种类型，少数人认为属未分化癌。在临床上，早期病变局限于上呼吸道，晚期可播及全身。按病情进展可分为三期。
早期（前驱期）: 有鼻塞、流水样涕或带血分泌物，亦可表现为鼻内干燥感和结痂。局部检查为一般炎症表现。可为单侧或双侧。
活动期： 病变粘膜肿胀、糜烂、溃疡，呈肉芽状或结节状肿块，表面有大量灰白色坏死物。有粘涕或脓涕，并伴有恶臭。鼻通气不畅或完全阻塞。发生于鼻部者，多先累及下鼻甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔及腭部穿孔。如发生于咽部则有吞咽疼痛，进食困难。全身一般情况尚可，常有37.5～38℃低热，出虚汗，食欲稍差。少数病例有高热，可达39～40℃，以下午或晚间为著。应用抗生素治疗一般无效。
终末期： 局部溃疡扩展，鼻甲和鼻中隔粘膜、软骨、骨质都被破坏，表面结痂。严重者外鼻部亦受累，甚至破坏无遗，成一空洞。并累及额部、面部、眼部及颅底软组织及骨质。可伴有眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退。少数病例颈淋巴结可肿大。全身情况恶化、衰竭，有弛张型高热。周围血白细胞常减少。骨髓涂片所见变化不一，有的示网状细胞增生，有幼稚细胞出现； 有的粒细胞成熟障碍，呈退行性左移； 亦有正常者。晚期可出现内脏、皮肤及淋巴结等全身转移。
病理检查见粘膜呈重度慢性炎症改变，有大量坏死及炎性渗出，上皮破坏，间质内有淋巴细胞、大单核细胞等浸润。血管增生，内皮细胞增殖肿胀，管壁有炎症细胞浸润。这些都属于非特异性炎症改变，单凭这些改变，还不足以诊断恶性肉芽肿。最重要的改变亦即病理诊断的基础乃是淋巴网织细胞呈弥漫性增生，浸润于上述非特异性的背景之中，此种细胞为异型细胞，成熟程度不同，胞浆少，略透明或呈空泡状，核染色深或呈细网状，圆形或卵圆形，有时呈分叶状，有异型核分裂相。这种变化符合恶性网状细胞增生症。有些病例，经仔细观察，可能有类似上皮来源的不典型未分化癌表现。病理诊断的建立，有赖于临床医生的准确取材和病理医生对病理变化的正确认识。多数病例须经多次活检方能确诊。

鼻部恶性肉芽肿

此病一向以放射治疗为主，多数主张足量放射 (约6000 rad)。放射治疗前后可配合争光霉素、5-氟脲嘧啶、环磷酰胺等抗癌药物。本病预后不佳，国外报告死亡率高达80～90%。近几年来，国内使用环己亚硝脲(CCNU)治疗，效果显著。可与放射治疗合用，尤其有高热等暂不适合放疗的患者，先服1～2次CCNU改善全身条件，然后放疗。亦有单纯用CCNU治疗，随访一年半以上，痊愈率约40%。绝大多数病人于服药后1～7日内，发热、鼻塞、流涕、咽痛等症状即有所改善，尤以退热最为明显。多数病例在两个月内痊愈，少数病例半个月内即愈。成人每次口服120mg,3～4周服药一次，一般服药6～8次为一疗程，然后，隔数月再服药巩固疗效。用CCNU治疗的副作用及全身反应均较放射治疗为轻，主要为白细胞减少和胃肠道反应。治疗期间须定期作白细胞计数，低于4000/mm3应暂停服药。中药黄芪、党参、当归、补骨脂、女贞子等对提高白细胞、减轻副作用、改善全身情况以保证总剂量的完成有一定效果。其他如鲨肝醇、利血生、维生素等亦可配合应用。
变态反应或自身免疫性疾病型 又称多发性肉芽肿或Wegener病(见“结缔组织病的耳鼻咽喉表现”)。