Nezelof综合征Nezelof syndrome

系原发性特异性免疫缺陷症的一种。为X-连锁隐性遗传。主要为细胞免疫与体液免疫功能低下，病人易反复发生感染。用转移因子治疗有效。

Nezelof综合征

Nezelof综合征是指细胞免疫缺陷，而五种免疫球蛋白量正常或升高。易发生反复或慢性肺部感染、白色念珠菌感染，以及病毒感染等。
是一种常染色体或性联遗传性疾病。男女均可发病，特点是外周血淋巴细胞减少，胸腺萎缩甚至缺如，T细胞功能有明显缺陷，有异常的免疫球蛋白血症，即血清中5种主要的免疫球蛋白，可以增高、正常或降低，以各种不同的组合存在。临床表现与严重联合免疫缺陷病(SCID)极类似，有肝脾和淋巴结的明显肿大。患儿常死于严重感染。治疗可用广谱抗生素（感染时）、注射丙球及转移因子等，可有临床缓解。用骨髓移植者也有成功的报道。