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字词	maffucci综合征
类别	中英文字词句释义及详细解析
释义	Maffucci综合征 Maffucci综合征又名Kest综合征，病因不明，似乎属遗传性疾病，但未发现染色体异常。病变于骨和皮肤。骨表现有软骨瘤，内生软骨瘤。皮肤病有血管畸形或血管瘤。临床上出生时可正常，儿童期才发现多处软骨病伴有海绵状血管瘤。X线骨摄片示瘤内有静脉结石。通常为无痛性病变，不涉及内脏器官，诊断赖X线和活体组织检查。治疗用矫形手术，如有肉瘤改变需手术切除。本病一般预后良好，经10～20年进展后自发趋于稳定。死亡多因恶变所致。 ☚ Lutembacher综合征　 Mallory-Weiss综合征 ☛ 00006552
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Maffucci综合征