Maffucci综合征

又名Kest综合征，病因不明，似乎属遗传性疾病，但未发现染色体异常。病变于骨和皮肤。骨表现有软骨瘤，内生软骨瘤。皮肤病有血管畸形或血管瘤。临床上出生时可正常，儿童期才发现多处软骨病伴有海绵状血管瘤。X线骨摄片示瘤内有静脉结石。通常为无痛性病变，不涉及内脏器官，诊断赖X线和活体组织检查。治疗用矫形手术，如有肉瘤改变需手术切除。本病一般预后良好，经10～20年进展后自发趋于稳定。死亡多因恶变所致。