Letterer-Siwe病

本病通常发生于2岁以下婴儿，病程经过急骤并多于数周或数月内死亡。其特点是有显著的肝、脾肿大，出血性紫斑，全身淋巴结肿大，进行性贫血。病理改变为多器官性的普遍组织细胞增生，其中以脾、肝、淋巴结、胸腺、皮肤和骨髓特别明显。在颅骨方面与黄色瘤的区别在于病变组织中有体积较大、圆形或多角形的网状内皮细胞，但其胞浆苍白，早期组织中无胆固醇，无泡沫细胞，而有多核巨细胞出现，以后有黄色肉芽肿形成，其中开始才有胆固醇沉积。早期病例可试行放射治疗，同时应用支持疗法。