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即家族性非溶血性黄疸间接胆红素增高型或先天性非溶血性黄疸。
为常染色体显性遗传，可能系肝细胞的色素受体Z蛋白和Y蛋白相对缺乏，肝细胞葡萄糖醛酸转移酶缺乏，活力下降以及非酯型胆红质与白蛋白脱离障碍，使血中间核胆红素增多而引起黄疸。也有人认为本征患者的红细胞寿命轻度缩短，因而生长间核胆红素增多，本征对健康无影响，主要是明确诊断，一般不需治疗。
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