Dubin-Johnson综合征

本征乃由于肝细胞所制成的非结合胆红素不能通畅地经毛细胆管排至胆道，以致临床出现梗阻性黄疸。轻症无任何自觉不适。一般为黄疸反复发作，尿色深黄，伴有全身疲劳、食欲不振、上腹疼痛、恶心呕吐等。肝脏偶可触及。血清胆红素升高，一分钟直接胆红素超过50%。肝组织活体检查可见肝细胞内有色素颗粒沉着。无特殊治疗。预后好。

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Dubin-Johnson综合征

本综合征又称先天性非溶血性黄疸-结合胆红素增高Ⅰ型，是一种轻型慢性间歇性黄疸，属于常染色体隐性遗传。发病原理为肝细胞先天性胆红素排泌功能障碍，对溴磺酞钠、碘造影剂、雌激素等非水溶性有机阴离子的排泌也有缺陷，但对胆盐的排泌正常。一家中可多人患病。本病虽在患者出生后即已存在，但常在青少年时检查其他疾病时始被发现，或长期被误诊为肝脏或胆囊疾病。男性似稍多。黄疸一般较轻，可呈持续或间歇性，妊娠、劳累、感染、外伤、酗酒或口服避孕药等能加深黄疸。患者虽有高胆红素血症，但多无症状，或仅有乏力、恶心或食欲减退，有时可出现右上腹痛。一般情况良好。肝脏可轻度肿大，或伴压痛，脾不肿大。血清胆红素轻度增加，但亦有可达5～10mg/dl，其中结合性胆红素占50%以上。一般肝功能试验正常，有报道血清碱性磷酸酶可稍增。溴磺酞钠试验45分钟时正常或稍高，但120分钟的潴留量>45分钟时，即所谓再上升现象，这与结合型溴磺酞钠反流入血有关。用口服或静脉碘造影剂，胆囊和胆道造影常不显影或显影甚淡。腹腔镜检查时，可见肝脏外观呈特异的黑褐色。肝活组织检查发现肝细胞内有特殊的色素颗粒沉着，被认为是脂褐质或黑色素，但未证实。患者尿中粪卟啉异构体测定，排泄总量正常(正常人24小时排泄总量为200 mg)，但分布异常，其中异构体Ⅰ为80%，异构体Ⅲ为20%(正常人异构体Ⅰ占20%,Ⅲ占80%)。本病预后良好，无需任何治疗。

Dubin-Johnson综合征Dubin-Johnson syndrome

又称“高胆红素血症Ⅱ型”、“先天性非溶血性黄疸-结合型”、“家族性慢性特发性黄疸”，为长期黄疸伴以腹痛、恶心、呕吐及肝脏肿大。肝活检有褐色素沉着。本病属常染色体显性遗传。勿需治疗，预后良好。