Cruveilhier-Baumgarten综合征

任何原因的门静脉高压症，如引起原已闭锁的脐静脉与脐旁静脉重行开放，可在脐周出现显著的静脉扩张并有血管杂音。从病因上可分为两种：
❶Cruveilhier-Baumgarten病，属原发性，系由于先天性门静脉发育不良所致，肝脏有营养发育不良，但无硬化或仅有轻度纤维化；
❷Cruveilhier-Baumgarten综合征，继发于引起门静脉高压的各种疾病，包括肝硬化、门静脉血栓形成、肝静脉阻塞等。本综合征远比克-鲍病为多见，在国内主要由血吸虫病性肝硬化引起，男性多于女性。
正常情况下，婴儿出生后经脐带结扎，多数的脐静脉随即萎缩而成圆韧带。但有1/3的脐静脉上端未闭锁，并与门静脉左支沟通，在有门静脉高压时，可使原已闭锁的脐静脉与脐旁静脉重新开放，与胸壁静脉接连，患者除有腹水、脾肿大与食管静脉曲张外，在脐部形成典型的水母头状的静脉曲张。其特征是在脐部或脐上可听到血管杂音，并触到震颤。杂音响亮而连续，性质有如风吹声、如磨谷机声或纺车声；用手压迫脾脏或在直立位时，可使杂音增强，指压其上端静脉，杂音立即消失。震颤出现于杂音最强部位，用指轻压即可触知。血管杂音及震颤的产生是由于血液通过口径不等的纡曲血管，产生血液涡流而成。临床上通过脐静脉造影，可见与门静脉沟通，脾门静脉造影，亦可发现造影剂流至脐旁静脉。最简便易行的检查方法是葡萄糖耐量试验，口服葡萄糖后如腹壁静脉血糖浓度，显著高于前臂静脉，即可证明腹壁静脉与门静脉沟通。本综合征的治疗主要针对原发病，门静脉高压可行脾切除或分流手术。