Budd-Chiari综合征

本综合征又称肝静脉阻塞，是指病变发生于肝外肝静脉和（或）下腔静脉引起肝静脉血流阻塞而产生肝后型门静脉高压的综合征，其发病率逐渐增多而引起注意。
本综合征仅约30%患者有明确的病因。可分为原发与继发两类，包括：先天性下腔静脉或肝静脉异常，特别是下腔静脉肝上段蹼膜梗阻；外伤后血栓机化；高凝性血液病，如真性红细胞增多症；邻近的组织肿瘤或炎性压迫或浸润下腔静脉；口服避孕药；下腔静脉或肝静脉炎症。继发引起的肝静脉阻塞征远比原发者多见。梗阻部位有肝静脉口、肝静脉或下腔静脉三处。Hassenstein等把本综合征分为单纯肝静脉阻塞型、单纯下腔静脉狭窄或阻塞型和肝静脉与下腔静脉狭窄混合型三型。多数病例在肝静脉口有阻塞。肝组织学特征为肝小叶中央区血窦扩大，肝静脉有血栓形成，血栓可自肝静脉一直伸延至下腔静脉。
临床上按病程长短分为急性与慢性两型。前者起病较急，有急性上腹痛、肝肿大、腹水及因肠系膜静脉阻塞而发生的腹泻。患者一般在短期内死于肝功能衰竭。慢性型较为多见(约占80%)，常有肝肿大、上腹痛、顽固性腹水、食管静脉曲张与下肢水肿，黄疸较轻，多在晚期出现，腹水蛋白含量较高，常超过2 g/dl以上，腹水可呈乳糜样，病期自半年至数年不等，多因肝功能衰竭或继发感染致死。肝静脉阻塞与肝硬化均可表现为门静脉高压与腹水，但前者肝脏进行性肿大，脾脏无明显肿大，无脾功能亢进，侧支循环开放亦不明显；后者则肝脏缩小，巨脾与脾功能亢进，侧支循环开放显著。
本征属窦后型门静脉高压症，脾静脉压与门静脉压轻度增高，肝静脉楔压(WHVP)和门静脉压相似，但检查多不成功。X线检查对本征有重要意义，肝静脉造影可发现梗阻的部位与程度； 腔静脉造影可证实下腔静脉有无蹼膜向下蔓延形成的狭窄； 选择性腹腔动脉造影见肝动脉细小、移位，静脉相呈现门静脉排空延迟； 肝穿刺门脉造影，可显示肝静脉有血栓形成。
本征的治疗主要为原发病的治疗与对症处理，个别病例可试行肝移植术。