软骨肉瘤

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(一)概述 软骨肉瘤是由肉瘤性软骨母细胞及软骨基质构成的恶性肿瘤。较常见，可分为原发性和继发性两大类。原发性软骨肉瘤发病时即有肉瘤特性，多见于成人，呈低度恶性。继发性软骨肉瘤是从原来的良性软骨性肿瘤衍变而来，如内生软骨瘤、外生骨疣等。软骨肉瘤具有局部侵袭和潜在恶性，多数可用手术治疗，但有两个高度异型是例外，即反分化软骨肉瘤和间质软骨肉瘤，两者均有较高死亡率。

(二)诊断要点

1．本病多发生在四肢长管骨，以股骨、胫骨、肱骨最多见，扁平骨中以骨盆骨及肩胛骨、肋骨常见。

2．原发性者表现为局部疼痛和肿块，肿块坚硬如骨，表面光滑或凹凸不平，可伴有不同程度的肢体功能障碍。骨盆肿瘤向盆内发生时可引起直肠或膀胱压迫症状，发展快，预后差。

3．继发性者先有良性骨瘤病史，肿块突然增大，疼痛加剧，但比原发者症状轻，发展慢，预后尚好。

4．X线表现。在长管状骨干骺端见有不规则的骨质破坏区，界限不清，内有棉絮状、斑片状或环形钙化，并可见有三角形或放射状骨膜反应，常见软组织肿块阴影。

(三)治疗 本病对放疗或化疗不敏感，所以手术是惟一的治疗方法。

手术应采用广泛性整块切除，以便得以控制，CT和MRI对肿瘤范围的确立很有用，可以确定骨切除的范围和大小。广泛性整块切除后，需作重建手术，如骨与关节的假体置换或新鲜冷冻异体骨植入，二者可结合起来使用。早期切除软骨瘤、骨软骨瘤可预防恶变为软骨肉瘤。