艾森曼格综合征

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一、概述

艾森曼格综合征一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显着高压伴有右至左分流的患者。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显着高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可称为肺动脉高压性右至左分流综合征。一般而论，室间隔缺损患者发生本综合征的较多，且发生年龄较早，而动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。本综合征一般已不宜手术治疗，预后不良。

二、流行病学

本综合征是一组先心病发展的后果，在先心病手术尚未普及时，临床上本征较多见，近年来已逐渐减少。本综合征发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在心房间隔缺损、动脉导管未闭时也多在青年期后。

三、病因

原有先心病持续存在，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右至左分流，从而由无青紫发展为有青紫，即称之为艾森曼格综合征。室间隔缺损患者发生本综合征的较多，且年龄较早，可能与该畸形原来的左至右分流可从左心室直接射入肺动脉，冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续发展有关。

四、生理病理

本征原有的左至右分流流量均颇大，及至肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现发绀。

五、检查

1.心电图 显示右心室肥厚、右心房增大。

2. X线检查 示右心室、右心房增大，肺动脉总干及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血。

3.超声心动图检查和磁共振断层显像 可发现缺损所在部位，并显示肺动脉扩张，相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全。

4.心导管检查 可见肺动脉压显着增高和动脉血氧饱和度降低，右心室、右心房和肺动脉水平有右至左或双向分流，心导管可从该部位进入左侧心脏的相应心腔。但因心导管检查有创。且已无手术指征，所以应尽可能避免此项检查。

六、临床表现

1.症状 可有轻至中度青紫，于劳累后加重，常伴气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。

2.体征 轻至中度发绀，逐渐出现杵状指(趾)。心脏浊音界增大，原有左至右分流时的杂音消失或减轻，肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射性杂音，第二心音亢进并可分裂，胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音。

七、诊断

根据临床表现和X线，心电图，超声心动图检查，诊断一般不困难。

1.临床表现 晚发轻至中度青紫，逐渐出现杵状指(趾)，心脏扩大，原有左至右分流时的杂音消失或减轻，肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射性杂音，第二心音亢进并可分裂，胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音。

2.心电图及X线检查 示右心室、右心房增大，X线示肺动脉扩张。

3.超声心动图 除原有畸形表现之外，肺动脉扩张、相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全支持本诊断。

八、鉴别诊断

1.法洛四联症 本病发绀出现早，自幼即出现。心脏听诊在胸骨左缘第2、第3肋间有收缩期吹风样喷射性杂音，可伴有震颤。X线片示肺野异常清晰，肺动脉段不明显或凹入。

2.其他有右至左分流的先心病 都可出现发绀，但心脏听诊、X线片、超声心动图各有特点，可资鉴别。

参考文献

1 陈灏珠主译．心脏病学．第5版．北京：人民卫生出版社，2000，819～862

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