脑脊膜膨出症

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【病因】 由于发育畸形，脊柱椎弓或颅缝未融合，脑脊膜或神经组织从骨连接处呈囊肿性膨出，称为脑脊膜膨出。

脑脊膜膨出，多发生在腰骶部、枕部、鼻根部。覆盖的皮肤可以正常，也可能边缘正常，中间为透明的脑脊膜，有时也可见到肉芽面或暴露的神经组织。部分病例还可合并有脂肪瘤。

脑脊膜膨出是脊柱裂的一种表现，脊柱裂无临床表现者，称隐性脊柱裂。有时仔细观察局部，可见汗毛增生、皮肤色素改变、潜性窦或柔软的脂肪块。

【临床表现】 一般在脊柱背侧中线呈突出的半球状囊性肿物，偶呈带状，皮肤可能正常，也可能中间部被膜状物所遮盖。病婴啼哭时，囊肿表面有冲动感，透光反应多阳性。若透光检查有束条状阴影，则说明囊内有神经组织存在。有时囊肿中心部皮肤溃破成肉芽组织，周围有不规则瘢痕。病婴可有不同程度的下身麻痹或大小便失禁。另外，病儿前囟门常增大，甚至颅缝未闭合。

【诊断与鉴别诊断】 依照典型症状，背部中线有囊状肿物，婴儿啼哭时肿物有冲动感，诊断并不困难。有困难时，可摄X线片帮助诊断。小的颈胸部脑脊膜膨出，应注意与皮样囊肿相鉴别，后者常无冲动感。腰骶部脑脊膜膨出，须与畸胎瘤相鉴别，畸胎瘤的形状不规则，硬度不均匀，无冲动感。

【预防】 无预防方法。

【治疗】 一般应作手术治疗，但有下肢弛缓性麻痹，大小便失禁或进行性脑积水时，宜列为手术禁忌症。应争取早期手术，但若皮肤完整而又无神经症状者，可待出生6个月后再行手术。有破裂或潜在感染可能者，应争取早期手术。未手术前，应保护好皮肤，避免破溃。

【并发症】 本病可并发下肢麻痹、大小便失禁、脑积水。如囊膜破溃，可致脑脊液瘘，感染后也可形成化脓性脑膜炎。