胰高糖素瘤

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约占胰内分泌瘤的1%，此病多发生于40～70岁，女性较男性略多见，约60%为恶性，有活性的肿瘤一般较大，直径在1．5～35cm之间，可重达300g，由胰岛A细胞形成分泌过多胰高糖素，可导致血糖升高、糖耐量降低和分解代谢亢进，引起氨基酸血症。

【诊断要点】

1．糖尿病：发生率达90%，为非胰岛素依赖型，不发生酮症酸中毒。无典型糖尿病三多症状及各系统退行性病变的并发症。

2．皮肤损害：坏死溶解性、迁移性皮肤红斑是本病的特征性皮肤损害，最早见于会阴部及大腿的红斑，以后隆起表皮，表面起水泡，破裂后结痂，愈合后留下皮肤色素增生斑。患者常以此在皮肤科就诊。

3．60%患者有口角炎、唇炎、舌炎、红绛舌及指甲脱落。

4．半数病例体重明显下降，贫血且铁剂与叶酸不能纠正。有些病例发生无凝血异常的血管栓塞。

5．少数患者有精神神经病史，如痴呆、视神经萎缩、眼球震颤、共济失调、反射异常等。

6．氨基酸治疗，临床症状有所缓解者均应高度怀疑本病。

7．根据血胰高糖素测定，如明显增高即可作肯定诊断。

【处理】 手术治疗是惟一的治疗手段，即使有转移，也应将胰脏做全部或部分切除。如手术无法进行者可选择动脉栓塞治疗或化疗药物注射。