胰腺幼稚综合征

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又名Clarke-Hadefield综合征、先天性胰腺外分泌功能发育不全综合征。病因不明，临床上表现为一组胰腺外分泌不足的综合征。

(1)临床表现：可归纳为全身表现及消化系统表现两组。全身表现有消瘦、生长发育迟缓、肌肉营养不良及皮下脂肪缺乏等，偶可伴有中性粒细胞和血小板减低。消化系统表现有痉挛性腹痛、食欲亢进、腹泻等，大便量较多、恶臭、呈稀水样、有油腻感、含不消化食物。

(2)检查：血、尿、便及经内镜胰管插管收集的胰液中，胰腺外分泌酶如淀粉酶、脂肪酶、糜蛋白酶等活力均下降，甚至缺如。

(3)诊断：具有本征典型的临床表现及在胰液、血、尿和便中不能检出胰腺外分泌酶活力时即可诊断。胰腺穿刺活检可获得组织学阳性结果，由于缺乏胰腺外分泌酶，绝无因穿刺引起胰漏的危险。本征与胰腺囊性纤维化的不同在于本征无呼吸系统表现，汗液电解质检查正常。