肝肉瘤

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一、概述

原发性肝肉瘤(primary sarcomas of the liver)是一种临床少见的恶性肿瘤，好发于男性，多见于儿童和老年人。儿童发病可能与先天性或胚胎性结缔组织异常发育有关。约1/3的成人患者可并发肝硬化。

二、流行病学

原发性肝肉瘤临床少见。据日本资料，在4658例原发性肝肿瘤患者中，肝肉瘤仅有6例(1.3‰)。

三、病理

病理类型以纤维肉瘤为多，其他尚有平滑肌肉瘤和淋巴肉瘤。本病与血清甲胎蛋白阴性的原发性肝癌仅能从组织学检查上作出鉴别。

四、临床表现

临床症状有发热和肿块，病程发展急剧，大多数在诊断后1年内死亡。

五、检查

不同组织学类型的原发性肝肉瘤其声像图表现、彩色多普勒检查、CT、血管造影结果均不一致。肝肉瘤的CT表现与病理类型有关，部分病理类型如脂肪肉瘤、血管肉瘤有一定特征性CT表现，大部分肝肉瘤缺乏特征性影像学表现，应结合临床表现和实验室检查结果综合判断，确诊依靠病理检查。超声检查发现肝内囊实性肿块在鉴别诊断中要考虑到间皮肉瘤、纤维肉瘤及平滑肌肉瘤等，实质性肿块要考虑到星形细胞肉瘤等。

六、诊断与鉴别诊断

肝肉瘤的诊断依据临床表现及影像学检查，确定诊断依靠病理，病理学检查结果是诊断肝肉瘤的重要依据。原发性肝肉瘤需要与原发性肝癌、肝海绵状血管瘤或肝内其他肿瘤相鉴别。

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