维生素B1缺乏症

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本病是因缺乏维生素B₁(即硫胺素)所引起的疾病，又名脚气病。以消化系统、神经系统和心血管系统症状为其主要表现，孕妇、产妇多食用精细白米致婴儿维生素B₁摄入不足，患严重的或慢性的胃肠道或肝脏疾病均可引起脚气病。此外，遗传性维生素B₁代谢与功能障碍，有高度家族发病率和父母近亲结婚史。

【诊断】

1．临床表现

(1)婴儿 起病急、多发生于母乳喂养儿。

1)消化道症状 起病时即出现，可有呕吐厌食、腹胀、便秘。

2)神经系统症状 又分为脑型或神经炎型，脑型表现为烦躁不安、发作性哭叫、前囟饱满、头后仰、常有脑神经麻痹、严重者发生抽搐和昏迷。神经炎型表现为周围性瘫痪，包括全身肌张力降低、四肢乏力、声音嘶哑。

3)循环系统症状 患儿出现心动过速或奔马律、呼吸困难、口唇发绀、肺水肿、心脏扩大等心功能衰竭的症状，可很快致死。

(2)年长儿 起病缓慢，可有厌食、恶心、便秘、肌张力下降、乏力、精神压抑和错乱、剧烈活动过度疲劳或暴饮后出现心悸、心力衰竭，神经系统受到影响可表现为感觉障碍、肌腱反射消失、下肢肌肉萎缩、共济失调等。

(3)先天性脚气病 新生儿出生时即发病，也可生后4～5d发病，表现为肌张力低下、全身水肿、体温低下、嗜睡、吸吮无力、哭声低，母亲有维生素B₁缺乏史及临床症状，喂牛奶数日后症状可全部消失。

2．实验室检查

(1)血清维生素B1水平＜40μg／L(正常100±50μg／L)提示缺乏。

(2)维生素B₁负荷试验 清晨排尿后禁食给维生素B₁口服5mg或肌注1mg，饮水200ml，留4h尿液，测定尿中维生素B₁量，若在100μg以上者为正常，脚气病者往往低于50μg。

(3)红细胞酮基转移酶活性降低。

【治疗】

(1)维生素B₁治疗 发病的第一周应每日给维生素B₁至少10mg，第二周起直至临床症状消失为止，每日给3～5mg，以后维持量为每日1～2mg，哺乳患儿乳母应口服维生素B₁每日50mg。于药物治疗同时保证每日饮食中提供1．5mg／kg蛋白质。

(2)对症治疗 吸氧、镇静、禁用对抗维生素B₁的药物，如肾上腺皮质激素。

【预防】

(1)保证孕妇或乳母的饮食富含维生素B₁。

(2)人工喂养者应及时添加辅食，必要时另外补充维生素B₁。