结节病

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本病又称肉样瘤病，是一种全身性慢性肉芽肿性疾病。病因不明，可能是细胞免疫功能缺陷，对多种因素，如细菌、真菌、化学物质等作用引起的一种异常反应。本病可累及人体多种器官或组织。临床上可分为皮肤型和系统型。

〔诊断要点〕

一、皮肤型

(一)好发于面、颈、肩、臀，重者可泛发全身皮肤。

(二)皮肤损害 可有多种皮损，如丘疹、斑块、结节及肿瘤样损害。单发或多发，多发者较常见，质软或坚硬，呈淡红色或紫褐色，表面常有毛细血管扩张，亦可有鳞屑。有的中心消退呈环状。无明显自觉症状。临床上可分为丘疹型、结节型、斑块型、冻疮样狼疮型、皮下型、红皮病型、血管狼疮样型及疤痕结节病等，常以一型为主。

(三)皮肤型 为单独发生于皮肤的病变。不伴系统损害。但部分系统型可伴有皮肤损害。

二、系统型

(一)可累及多种组织和器官、肺部病变最常见。淋巴结肿大也很常见，早期肺门淋巴结肿大，为本病重要的体征。大约有40%患者表浅淋巴结肿大。其次可见眼、骨骼、肝、脾、心脏、神经系统等病变。

(二)系统型大约有25%的患者同时伴有皮肤损害。

(三)全身症状 常见的全身症状有发热、乏力、盗汗、咳嗽、胸痛、呼吸困难等，以及受损害的组织或器官表现出的相应症状，如肝脾肿大、关节炎、眼虹膜炎、葡萄膜炎等。

三、实验室检查 白细胞减少、嗜酸性粒细胞增多、贫血、血沉加快、免疫球蛋白增高、血钙增高、细胞免疫功能下降等。

四、结节病皮肤试验(Kvein试验)常呈阳性。

五、血清血管紧张素转换酶(ACE)活性增高。

六、病理变化 主要为上皮样细胞肉芽肿，周围有少量至中等量淋巴细胞浸润，无干酪坏死，晚期有异物巨细胞，偶可见星状体。

〔鉴别诊断〕

需要与多种全身疾病和皮肤病如寻常狼疮、红斑狼疮、色素性荨麻疹、黄色瘤、麻风、梅毒、冻疮、环状肉芽肿以及淋巴瘤等相鉴别。系统型可依据受累的器官或组织与相应的疾病相鉴别，主要鉴别之点除需与鉴别的各种疾病本身的特征外，重要的是应结合本病的临床特征、组织病理检查和Kveim试验等进行鉴别。

〔治疗〕

一、全身治疗

(一)皮质类固醇激素 为本病首选药物，主要用于合并系统损害者。强的松30mg／日～40mg／日分次口服，明显有效后减至维持量，疗程视病情而决定。也可与免疫抑制剂联用。

(二)氯喹 有慢性皮肤损害及肺纤维化时可选用。一般0．25克，日2次口服，4周～6周后减为0．25克，日1次或隔日1次，维持6个月。

(三)羟基保太松 100毫克日4次口服。

(四)免疫抑制剂 可单用或与皮质类固醇激素联合应用，常用硫唑嘌呤、氨甲喋呤、苯丁酸氮芥。

(五)免疫调节剂 如转移因子、左旋咪唑等，作为辅助治疗。

二、局部疗法

(一)皮质类固醇激素皮损内注射 对皮肤损害有较佳的效果，具体用法参见概论的有关部分。

(二)皮质类固醇霜剂或二甲基亚砜制剂外用。