瑞特综合征

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本征于1916年首先由 HamsRelier所报道。以尿道炎、结合膜炎和关节炎三大特征为主的综合征，故又称尿道-眼-关节综合征。

【病因】

未完全清楚。可能与感染、遗传、环境因素等有关。推测变态反应、自身免疫反应在发病中起重要作用。多见于年长儿。

【发病机制】

不少病例在肠道感染后发病，主要发生于志贺菌痢之后。有人报道15万福氏、志贺菌痢患者有344人发生Relier综合征。也有人提出乙肝病毒、疱疹病毒、支原体、衣原体、淋球菌、螺旋体感染也可引起本病。在患者血清中有高球蛋白血症(反应蛋白阳性、血沉加快，推测变态反应为其发病机制。

有人发现本病可能有遗传基础，兄弟均有患本病者，家族中类风湿发病率较高；患者有 HLA-B27增高或有其他交叉反应抗原如 HLA-B7、BW22或BW24。

【临床表现】

本病多为急性起病，常伴有高热、乏力、厌食、腹泻、腮部肿大等症状。

1．泌尿、生殖系统 90%以上有尿道炎、尿痛、尿急或烧灼感，可有浆液性或浆脓性分泌物。23%～50%有龟头炎，先有小疱，破后形成无痛性浅表糜烂，周围为环形红斑，常波及冠状缘及龟头附近，有时可仅有龟头炎而无尿道炎，但可合并膀胱炎。

2．眼部症 一般先以下眼睑的结膜开始发生结合膜炎，略呈紫色，轻者可无症状，重者有沙砾感及稀浆液性分泌物，在睑结膜和穹隆部呈匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜，并有水肿，常有眼痛、畏光等症状。此外尚可有角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等。约2/3有眼部症状，可在数日或数周内缓解消失。

3．关节症状90%以上有关节症状，关节剧烈疼痛发热及烧灼感，进而发生肿胀，从单关节发展至多关节，好发于下肢膝关节、踝关节，也可见于指、趾、髋、脊椎关节。用镇痛剂后数日症状可缓解，少数可残留足关节畸形。

4．其他症状 皮肤黏膜病变常见。皮疹初为淡黄色水疮，后破溃成浅表溃疡，常发生于咽、上腭、掌、趾及生殖器等部位，舌面可见红色乳头或表浅糜烂，口黏膜、悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。皮疹常结痂及上皮角化。

有的可有心脏损害，如心肌炎、心包炎等。心脏传导阻滞或心律失常等。少许有神经系统异常，如多发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎等。还可有肺部浸润、胸膜炎等。

【诊断】

血清免疫复合物、HLA-B27阳性，免疫球蛋白增高。血沉加快、C反应蛋白阳性。滑膜组织免疫荧光检查可见免疫球蛋白沉积，血管周围和间质中见IgM、及C₃沉积，对本病诊断有重要参考价值。

临床表现有三联症同时存在时可以诊断。有时仅表现为角膜炎而非结膜炎或表现龟头炎而非尿道炎，有时仅表现皮肤黏膜病变，一时很难确诊应与其他疾病鉴别。

【鉴别诊断】

1．关节病变 应与类风湿关节炎、风湿性关节炎、感染性关节炎等区别。

2．皮肤黏膜病变 应与川崎病等鉴别。

【治疗】

1．免疫抑制剂 肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤对本病均有一定治疗作用，可控制病情，使疾病缓解。但仍可复发。

2．解热镇痛剂 关节痛可用解热镇痛剂，数日后可使疼痛缓解。

3．局部用药 尿道炎症，局部可用软膏或用粉溶液浸泡消毒，并全身应用抗生素等控制继发感染

4．眼部病变 可用可的松滴眼液。

5．其他 支持及对症治疗，注意营养。

【预后】

治疗后多数缓解，一般预后好。偶有足关节永久畸形后遗症。