特发性血小板减少性紫癜

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【概念】

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性血小板破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。根据临床表现，本病可分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多见于成人。

【诊断要点】

1．临床特点①广泛出血累及粘膜、皮肤及内脏；②脾脏不增大或轻度增大。

2．实验室检查①多次实验室检查血小板计数减少；②骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

3．下列5项中应具备任何一项①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③血小板相关免疫球蛋白(PAIg)增多；④血小板相关补体(PAC₃)增多；⑤测定血小板寿命缩短。

4．其他 排除继发性血小板减少症。

【治疗原则】

(1)休息：血小板减少和出血症状严重者应卧床休息，同时防止外伤和避免应用对血小板有不良影响的药物。

(2)肾上腺糖皮质激素：为首选药物，一般用泼尼松1～1．5mg/(kg·d)，口服。病情严重者可用地塞米松或氢化可的松静脉滴注，但不宜长时间使用，最长1～2周。

(3)脾切除：糖皮质激素治疗无效或有禁忌证者可行脾切除。

(4)免疫抑制剂或大剂量丙种球蛋白治疗，常用免疫抑制剂有长春新碱、环磷酰胺等。

(5)出血严重者，及时给予输入浓缩血小板及其他应急处理。

【补液方法】

(1)0．9% NS200ml，地塞米松10mg，静脉滴注，每日1次，连用7～10d。

(2)0．9% NS500ml，长春新碱1mg静脉滴注，持续6～8h，每周1次，第3周后减半剂量或延长间歇期。

(3)0．9% NS300ml，环磷酰胺200mg/m²，静脉滴注，每周1次。连用3～6周。

(4)0．9% NS200～300ml，静脉用丙种球蛋白400mg/kg，静脉滴注，每日1次，连用5d。

通常糖皮质激素应用无效时才使用长春新碱或环磷酰胺等免疫抑制剂。静脉用丙种球蛋白多应用于严重出血、手术或分娩前。

【注意事项】

长期应用肾上腺糖皮质激素易引起一系列并发症如感染、糖代谢异常等，需注意防治。

国内疗效标准如下。

1．显效 血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈。

2．有效 血小板升至50×10⁹/L或较原水平上升30×10⁹/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。

3．进步 血小板有所上升，出血症状改善，持续2个月以上。

4．无效 血小板计数及出血症状无改善或恶化。

急性型多起病急骤，少数可危及生命，慢性型可迁延数年，反复发作，部分患者可治愈。