支气管发育不全

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【释义】：

先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁(congeni-tal bronchial atresia)、气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(tra-cheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。

【诊断】：

1．临床表现 约半数患者在15岁以前出现症状，表现为呼吸困难，喘鸣和反复呼吸道感染。亦可伴有其他先天性畸形表现，如骨骼发育不良综合征(skeletal dysplasia syndrom)。部分病例临床症状不明显，由胸部X线检查发现。

2．实验室检查

(1)胸部X线片 可见病变区域肺野透亮度增加，而邻近肺组织和纵隔受压移位。

(2)胸部CT扫描 能更清晰显示肺气肿区，往往呈三角形，且紧贴肺门部。

(3)支气管造影 可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。

【治疗】：

(1)以手术治疗为主。

(2)预防和治疗呼吸道感染。