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字词 懒惰白细胞综合征
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

懒惰白细胞综合征


懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome)又称中性粒细胞麻痹(eutrophl"paralysis"),是一种先天性粒细胞趋化性异常的疾病。

【病因及发病机制】

本病患者粒细胞趋化性异常,对细菌的刺激反应低下,皮肤窗试验无中性粒细胞聚集,而单核细胞的聚集正常。由于粒细胞运动障碍,虽然骨髓中成熟的粒细胞数量正常,却外周血中粒细胞明显减少,炎性刺激时骨髓不能释放粒细胞,致热原刺激亦不能使粒细胞数增高。粒细胞移动功能的异常,可能与其细胞膜中微系蛋白结构或功能异常,造成细胞膜僵硬、不易变形有关。

【临床表现】

易发生持久难愈的细菌性感染,如口腔炎、牙龈炎、中耳炎以及低热等,血清免疫球蛋白水平、抗体形成及细胞免疫功能均正常。趋化试验、内毒素试验及肾上腺素试验均异常。粒细胞的吞噬和杀菌功能均正常。

【诊断】

主要根据以下两点:①骨髓中性粒细胞明显减少,白细胞吞噬和杀菌活性正常,但对趋化刺激物的刺激无反应。②皮肤窗试验显示无典型的炎症反应,即划痕后中性粒细胞不发生聚集,输注血浆后亦然。肾上腺素试验、内毒素反应试验、趋化试验和随意运动试验均异常。

【治疗】

本病主要是合理选用抗菌药物,及时有效的抗感染治疗。

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