恶性贫血

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一、诊断标准

(一)国内诊断标准

1.临床表现

(1)贫血的症状。

(2)消化道症状及舌痛、舌色红、舌表面光滑。

(3)神经系统症状：典型的脊髓后侧束联合病变及周围神经病症状。

2.实验室检查

(1)大细胞性贫血，红细胞多数呈卵圆形，网织红细胞常减低。

(2)白细胞和血小板可减少，中性粒细胞核分叶过多(5叶者>5%，6叶者>1%)。

(3)骨髓红系统呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%。粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨幼改变。

(4)特殊检查

1)血清维生素B₁₂测定(放射免疫法)<29.6pmol/L(<40pg/ml)。

2)血清内因子阻断抗体阳性。

3)维生素B₁₂吸收试验(Schilling test)阳性(24小时尿中排出量<4%，加服内因子后可恢复正常)。

具备上述临床表现的(1)、(2)、(3)项或仅有(3)项、实验室检查的(1)、(3)项及特殊检查中的1)、2)项者，怀疑有恶性贫血。确定诊断需有特殊检查的3)项。

(二)国外诊断标准

1.血清维生素B₁₂测定(放射免疫法)<29.6pmol/L(<40pg/ml)。

2.血清内因子阻断抗体阳性。

3.胃液内因子测定<200U/h(正常人>1000U/h)。

4.维生素B₁₂吸收试验阳性(24小时尿中排出量<4%，加服内因子后可恢复正常)。

具备临床症状、大细胞性贫血、骨髓造血细胞巨型变及特殊检查中(1)及(2)或(3)者可疑为恶性贫血。确诊需具备特殊检查的第(4)项。

二、评论

1.恶性贫血是由于内因子缺乏所致的维生素B₁₂缺乏的巨幼细胞贫血，其维生素B₁₂水平降低的程度甚于一般维生素B₁₂缺乏者。

2.单有内因子阻断抗体阳性不能诊断为恶性贫血，因为内因子阻断抗体可以见于一些其他疾病，如甲状腺功能降低、糖尿病及萎缩性胃炎等。

3.仅有同位素标记的维生素B₁₂吸收试验(包括双标记的维生素B₁₂吸收试验)不正常，没有维生素B₁₂缺乏的巨幼细胞贫血，不能诊断为恶性贫血，因为萎缩性胃炎亦可以引起维生素B₁₂吸收不良。必须在加服内因子后维生素B₁₂吸收恢复正常，才能证实为内因子缺乏所致的恶性贫血。