微小病变性肾病

---

【释义】：

本病是一组病理以肾小球上皮细胞足突融合为特点，临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。又称“类脂性肾病”，好发于儿童(2～6岁)，男＞女，近年老年发病有增高趋势。对激素治疗敏感(90%)，并可自行缓解(50%)，但复发率高(60%)，部分转为局灶节段性硬化性GN。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)高度水肿，常为第一症状，严重者可有浆膜腔积液。

2)血压大多正常，少部分可发生低容量性低血压。

3)少尿，一过性肾前性氮质血症，有恶心、乏力。

4)一般无肉眼血尿，少数为镜下血尿。

(2)体征

1)颜面、下肢水肿，可伴腹水、胸水、阴囊水肿。

2)低血压，甚至休克状态，少许血压偏高，利尿后改善。

3)低钙明显时可有手足搐搦。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)24h尿蛋白定量＞3．5g，尿中可见脂肪体、透明管型、上皮细胞。

2)尿FDP(－)，常为选择性蛋白尿(尿白蛋白＞85%)。

3)血浆白蛋白＜30g/L，血浆蛋白电泳示高α₂、β，低γ。血IgG下降，有过敏史者血IgE可升高。

4)血高凝状态 ATⅢ下降，纤维蛋白原、血小板升高。

(2)B超或影像学检查 双肾影正常或增大。

(3)肾活检 光镜下肾小球基本正常，可见近曲小管上皮严重脂肪变性。电镜下肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物沉积。免疫荧光检查多阴性。

3．鉴别诊断 询问食物和其他物品过敏史。应与淋巴瘤肾脏损害，非类固醇类解热镇痛药(NSAIDs)等肾脏损害相鉴别。

【治疗】：

(1)激素 泼尼松40～60mg/d。大多对激素敏感。首量要足，减药要慢，最小维持量要长，约10～15mg/d，持续1年左右。有肝损者可改服泼尼松龙(强的松龙)。

(2)细胞毒药物(CTX或瘤可宁等) 复发病例或单用激素无效者可合并应用，力争将肾病综合征完全治疗缓解。

(3)抗凝治疗 血浆白蛋白＜20g/L时，应予抗凝治疗。肝素钙：12．5～25mg，皮下注射，每日2次～每6小时1次，试管法凝血时间高于正常1倍；低分子肝素3250u，每日3次，皮下注射。华法林：2．5～5mg/d，口服，测凝血酶原时间勿高于正常的1倍。

(4)血小板解聚药 双嘧达莫(潘生丁)200～400mg/d，分次口服；噻氯匹定(抵克力德)0．25g，每晚口服。

(5)高度水肿、严重低白蛋白 可适当用血浆、白蛋白及低分子右旋糖酐。

(6)防治感染 包括细菌、结核、真菌的防治。