库欣综合征

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由于肾上腺腺瘤或双侧肾上腺增生等原因致糖皮质醇分泌过多所引起的临床综合征。

(一)临床表现

由于肾上腺束状带增生，引起糖皮质类固醇分泌过多，且常伴不同程度的盐皮质激素和雄激素增加，造成向心性肥胖、高血压(占80%)、糖尿病(占10%)、多血质、皮肤出现紫纹、性功能障碍、骨质疏松(占70%)等，少数人有血钾偏低。

(二)实验室检查

1．尿皮质醇测定：测定值高于正常2～3倍才有意义。由于单纯肥胖患者尿皮质醇也升高，因此尿皮质醇只能做筛选。

2．测血皮质醇测定：于同日的上午8时、夜间11～12时抽血测血皮质醇，观察有无昼夜节律的变化。

3．小剂量法地塞米松试验(午夜一片法)：夜间12时服地塞米松1mg后，比较次晨血皮质醇与基础血皮质醇的比值，次晨血皮质醇不受明显抑制者，多为库欣综合征。但是早期库欣综合征有30%左右也能被小剂量地塞米松抑制。

4．大剂量法地塞米松试验：地塞米松2mg／天×2天。一般服药后血皮质醇高于正常情况50%左右有诊断意义。上述试验也有助于鉴别腺瘤或增生，若不能抑制则提示腺瘤可能。但是，腺瘤中有10%也可被大剂量抑制，增生型(主要结节状)中有15%～20%则不能被抑制。

5．血促肾上腺皮质激素(ACTH)测定：肾上腺腺瘤常呈正常低值，尤其清晨很低。垂体微腺瘤所致肾上腺增生及异位ACTH征通常ACTH升高，并且分泌昼夜节律常消失，早晨高于正常，午后到晚上仍接近早晨水平，并常被大剂量地塞米松所抑制。

(三)定位诊断

作肾上腺CT、B超以及垂体CT或磁共振(MRI)有助于定位诊断。部分垂体定位后还应考虑作胸部CT或MRI排除类癌。

(四)治疗

1．手术治疗：由于肾上腺皮质增生占库欣征的70%左右，其中大多数为垂体微腺瘤，因此对这类依赖ACTH皮质醇增多症首先应切除垂体微腺瘤。若手术失败或有手术反指证则宜行垂体放疗或双侧肾上腺切除或药物治疗。

2．降压治疗：降压药物可选用利尿剂(排钾加保钾类)、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、钙拮抗剂及α₂受体兴奋剂(如可乐定)等。