小舞蹈病

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【释义】：

小舞蹈病(chorea minor)又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，是一种多见于儿童的疾病，常为急性风湿病的一种表现，其特点为不自主的舞蹈样动作、肌张力降低和情绪改变。

【诊断】：

1．临床表现

(1)好发于5～15岁儿童，女性多于男性。可有风湿热病史和症状，如发热、扁桃腺炎、关节炎和风湿性心脏病的表现。

(2)舞蹈样动作 是一种快速、不规则、跳动方式和无意义的不自主运动，表现为挤眉弄眼、吐舌、佯笑、耸肩、伸臂、踢腿等动作。手持物品易跌落，举止笨拙。可因情绪紧张而加剧，入睡后消失。

(3)伸手时有特殊的姿势即腕关节屈曲，掌指关节过伸，手臂旋前。两上肢平举过头时可见手掌和前臂过度内旋(旋前肌征)。与患者握手时可感其握力时紧时松(盈亏征)。肌张力低下，肌力易于疲劳。

(4)共济运动障碍 指鼻试验、跟膝胫试验、快复轮替动作、直线行走不能精确完成。

2．辅助检查

(1)血象 红细胞沉降率增快，抗“O”滴度增高，血清黏蛋白增高。

(2)脑电图 示轻度弥漫性慢波，但无特异性。

3．鉴别诊断 本病需与习惯性痉挛、抽动秽语综合征、遗传性进行性舞蹈病相鉴别。

【治疗】：

1．一般治疗 卧床休息，避免强光及嘈杂刺激。给予丰富营养、易消化的饮食。注意肢体保护，以免受伤。

2．抗多动治疗

(1)氟哌啶醇，从0．5mg开始，每日2～3次，以后逐渐加量至不自主动作控制及不出现不良反应为止；硫必利(泰必利)0．1～0．2g，每日3次；或氯丙嗪12．5～25mg每日3次。

(2)四苯嗪(tetrabenazine)，25mg，每日2～4次。

(3)氯硝西泮，1～2mg，每日3次；或硝基西泮5～7．5mg，每日3次。

3．病因治疗

(1)抗生素 青霉素40万～80万u，每日1～2次肌注，2周为一疗程。青霉素过敏者选用红霉素250～500mg，每8小时1次，口服用10d。

(2)肾上腺皮质激素 急性期可选用泼尼松每日10～30mg，分2～4次口服，症状缓解后改为每日10～15mg维持。重症可静脉滴注ACTH25～50u或地塞米松5～10mg，每日1次，待症状缓解后改为口服泼尼松或地塞米松，总疗程2～3个月。

(3)乙酰水杨酸 每日1．0g，每日3～4次口服。小儿每日0．1g/kg，分3～4次口服。症状缓解后剂量减半，维持6～12周。