周围T细胞淋巴瘤(未分型)

---

(一)概述

周围T细胞淋巴瘤是弥漫大细胞或弥漫混合细胞淋巴瘤，这些细胞表达胸腺后(或称为周围性)T细胞表面表型，如CD₄或CD₈，但是两者不同时表达。周围T细胞淋巴瘤其实包括了一组异质性淋巴结区T细胞淋巴瘤(未独立分型)，其进一步的分类有待明确。本病的预后是否与同期的β细胞淋巴瘤有差异尚不肯定。大部分患者发病时均有多种不良预后因子的存在，如老年、Ⅳ期、多组结外病灶和乳酸脱氢酶升高。患者的5年总体生存率低(<20%)。

(二)诊断要点

此病实为一种排除性诊断，在排除其他独立分型的T细胞淋巴瘤后，可做出诊断。鉴别诊断主要与具有侵袭性的B细胞淋巴瘤相鉴别，免疫表型、TCR基因或Ig基因重排可确立细胞起源。