原发性腹膜后纤维化

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原发性腹膜后纤维化(RPF)是一种不常发疾病，1905年由Albaran首次提出。典型临床表现为输卵管受压，有时伴静脉阻塞。本病曾有多种名称，如纤维性后腹膜炎、后腹膜血管炎、慢性输尿管周围炎等。

(一)病因与病理生理

1.本病病因不明，可能与以下因素有关。

(1)过敏学说：最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的动脉壁渗漏出不溶性类脂所引起的一种过敏反应，有时在硬化血管周围及斑块内的巨噬细胞内可发现一种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物。

(2)麦角化合物学说：Graham报道用甲麦角新碱治疗的患者中有2例发生RPF，提示甲麦角新碱与RPF有因果关系，甲麦角新碱是一种5-羟色胺阻滞剂，通过对受体部位的竞争性抑制作用增加5-羟色胺水平。Graham提出，在易感患者中，5-羟色胺可引起类癌综合征样的异常纤维化反应。

(3)其他：有人提出与服用止痛药物有关；有人怀疑β受体阻滞剂。

2.病理 病理特征是以腹主动脉下部为中心，有一细密的纤维组织条带，可延伸至髂总血管周围。其上缘通常在肾动脉以下，表现为一种扁平的灰白色纤维斑块。分界线通常清楚无包膜，当病变扩展时，使腹膜后间隙器官受包绕。

(二)临床表现

早期为隐匿性，主要表现为非特异性背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续钝痛或隐痛，多见于中年男性。起病隐匿，病程较长。其他尚有畏食、消瘦及疲劳，腹部或盆腔偶能触到包块。进展期常为临近脏器受压或受累症状，如双侧输尿管受压可突然发生无尿。高血压常见，多因肾阻塞所致。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损有关。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压，可出现腿肿、阴茎或阴囊水肿。可伴有其他部位纤维化，甚至出现硬化性胆管炎等。

(三)检查

1.实验室检查 常有血沉增快，贫血及白细胞增多。尿常规可正常或少量红白细胞。

2.X线检查 泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位，输尿管中段逐渐变细伴结节状狭窄。

3.CT与MRI 多数可发现纤维性斑或异常软组织包块，增强成较浓的纤维组织征象。也可显示近段输尿管扩张。

4.超声检查 肿块为低或无回声，无特征性表现。

(四)诊断

凡经常服用止痛药，未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛及门脉高压、腹水等均应考虑本病可能。

(五)鉴别诊断

1.淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤分布广泛，平扫显示大结节状肿块，密度不均，可伴肠系膜淋巴结肿大。

2.转移性肿瘤 表现为不连续的主动脉旁淋巴结肿大。肠系膜淋巴结肿大表明而行恶性病变。增强后不均匀强化呈结节状。