十真性红细胞增多症

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真性红细胞增多症是一种原因不明的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病。

(一)临床表现

1／3患者有高血压，一般以收缩压增高为主。患者的皮肤、粘膜呈暗红色，脾肿大，30%～50%患者有血栓形成。

(二)实验室检查

红细胞和全血绝对量增多，血红蛋白：男＞17．0g／dL，女＞16．0g／dL；红细胞数：男＞650万／mm³，女＞600万／mm³；常伴白细胞＞12000／mm³及血小板＞40万／mm³；血粘度增高，动脉血氧饱和度＞92%。

(三)治疗

1．降压治疗：首选血管紧张素转换酶抑制剂，它除能降低血压外，还能降低促红细胞生成素而使血红蛋白下降。其他可选择用钙拮抗剂如尼莫地平或中枢α₂受体兴奋剂可乐定。禁用利尿剂，以免使血液粘度进一步升高而导致血栓形成。

2．其他治疗：放血治疗，每次放血300～500ml，1～3天一次。应用骨髓抑制剂如羟基脲、环磷酰胺等。必要时配合应用抗凝药物。