先天性胆管扩张症

---

本病可发生在肝内外胆管的任何部位，但以远段多见。发病年龄以婴儿和儿童为主，男女比例约为1∶3，偶见于30岁以下的成年人。临床上分为五种类型：Ⅰ型为肝外胆管囊状扩张；Ⅱ型为胆总管先天性憩室；Ⅲ型为胆总管下端开口处囊状脱垂；Ⅳ型为肝内和肝外胆管混合性扩张；V型为肝内胆管扩张，又称Caroli病。

【诊断要点】

1．典型临床表现为腹痛、黄疸、上腹肿块三联征。腹痛多位于右上腹，钝痛为主，合并感染时可出现剧痛。黄疸为梗阻性，间歇性加重。感染时黄疸加重，感染消退时减轻。肿块多位于右上腹，表面光滑，囊性感，可左右活动，但不能上下移动。如囊肿体积小，肿块不能扪及。

2．B超：显示胆管囊状扩张，能与肝脏、右肾等脏器分开，囊内可并发结石。

3．CT：可确定囊肿的位置及病变累及的范围。

4．ERCP：可准确显示胆管囊状扩张形态、类型及全胆道系统的改变，但插管常难成功。

【处理】 诊断一经确立，即应手术治疗，否则有致命危险。手术方法如下：

1．胆总管囊肿切除、胆总管空肠Roux-en-Y型吻合术：是一种彻底性手术方法，既切除了病变，又重建了胆汁通路，治疗效果好，但手术复杂。适用于一般情况较好、能耐受较复杂手术的Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型成年患者。

2．胆总管囊肿十二指肠吻合术：为一种过渡性手术方法。适用于婴儿期巨大胆总管囊肿；病情急而不宜行较复杂手术；全身情况差、不能耐受复杂手术的其他患者。待病儿长大后或患者情况改善后再行二期彻底手术。

3．胆总管囊肿外引流术：用于合并急性化脓性胆管炎或囊肿穿破者，是一应急术式。

4．单纯憩室切除术：仅适用于Ⅱ型患者。

5．肝叶切除术：适用于病灶局限于一侧肝叶内的V型患者。

6．胆总管囊肿空肠吻合术：因治疗效果差，多不提倡应用。