三尖瓣下移畸形

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【释义】：

三尖瓣下移畸形为少见畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，右心室排血量减低，可有三尖瓣关闭不全，卵圆孔未闭或房间隔缺损而产生发绀。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 生长障碍，疲乏、不同程度发绀、气急，常伴有心律失常，轻症患儿发绀不明显。

(2)体征 心前区隆起，搏动微弱，胸骨左下缘可有收缩期震颤及较长而粗糙的收缩期杂音(三尖瓣关闭不全所产生)，有时听到舒张期杂音，第一心音明显分裂，闻及第三心音，故心音常呈三音律或四音律，肝肿大，有心力衰竭体征。

2．辅助检查

(1)X线 心脏呈球形扩大(右心房为主)心搏动减弱，肺野清晰。

(2)心电图 P波高大，有右束支传导阻滞，右胸导联R及S波均异常低，常有预激综合征候群及阵发性室上性心动过速。

(3)心导管检查 导管易在右心房内打转，不易进入右心室，易诱发室上性心动过速，右心房压力明显升高，心血管造影显示巨大右心房，而右心室与肺动脉均显影不佳，若伴有房隔缺损，造影可确诊。

【治疗】：

(1)内科治疗 对症处理心力衰竭和心律失常。

(2)手术治疗 根据不同病情行三尖瓣成形术、三尖瓣置换术、上腔静脉与右肺动脉吻合术。上腔静脉的血流直接进入右肺动脉，以改善青紫，右心房压力亦可由此而降低。