又称结节性滑膜炎、腱鞘良性滑膜瘤。世界卫生组织(WHO，1994)将这种肿瘤统一命名为腱鞘巨细胞瘤。本瘤由组织细胞样瘤细胞、多核巨细胞、黄色瘤细胞以及含有含铁血黄素的细胞构成，并有不同慢性炎细胞浸润及纤维化。含铁血黄素在组织细胞内较细，似黑色素。腱鞘巨细胞瘤又分为局限型和弥漫型。
1．局限型腱鞘巨细胞瘤 可发生于任何年龄，大多数发生在指趾关节附近，呈膨胀性生长，界限清楚，无明显包膜，质地坚实。也可称为结节性滑膜炎。
2．弥漫型腱鞘巨细胞瘤 多见于35～50岁以下，好发于较大关节及滑囊，肿瘤体积较大，单发或多发，界限不清，部分肿瘤呈分叶状。切面灰白、灰黄或棕色。又称增生型腱鞘巨细胞瘤或增生性滑膜炎、关节外色素绒毛结节性滑膜炎、色素性绒毛结节状滑膜炎。