镰状细胞血红蛋白病变

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一、概念

是正常的血红蛋白镰变的红细胞病，是一种遗传缺陷病。

二、眼底

1．Ⅰ期

(1)视盘：暗红色，乳头表面节段状小红点，可见毛细血管。

(2)黄斑附近表面凹陷症。

(3)网膜：鲜红或橙红，边界清，鲑斑状出血，位于神经上皮色素上皮间，是镰变细胞堵塞毛细血管所致，吸收后留下黄铜红色斑。

(4)虹膜：可有萎缩、粘连、房水闪光。

2．Ⅱ期：除上述改变外，银丝状小动脉堵塞，网膜周边大片无灌注区，患区与健区间毛细血管扩张，黄斑中心无血管区拱环扩大。

3．Ⅲ期：除上述改变外还有新生血管。

4．Ⅳ期：主要是新生血管。

5．Ⅴ期：合并网膜脱离。

三、病理

见镰变的红细胞，不易变形，堵塞网膜小动脉，新生血管，缺血缺氧。

四、治疗

封闭新生的血管，有网脱者手术复位或玻璃体切割。