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一种主动脉分支的先天性发育异常。
由应在胚胎早期消失的右侧第4弓仍继续发育所致。其单独开口于降主动脉上部，绝大多数于食道后方自下向右上斜行至右上臂。
可单独存在或并发于其他心脏畸形。本病患者一般均无症状，仅少数有轻度吞咽困难或呼吸不适症状。
食道吞钡检查显示食道于主动脉弓上缘有一自左下向右上方斜行的螺旋形压迹，可确定诊断。
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