血友病A
为Ⅹ连锁隐性遗传，是先天性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病。 其病因是血浆中抗血友病球蛋白(AHG，即第Ⅷ因子)活性减少。临床根据出血轻重和血浆中Ⅷ因子活性水平分为4型：
❶ 重型：自幼自发出血，Ⅷ因子活性<1%。
❷ 中型：偶有出血或关节血肿，轻微外伤可致严重出血，Ⅷ因子活性1%～5%。
❸ 轻型：无自发出血或关节血肿，但外伤或手术后出血延长，Ⅷ因子活性5%～20%。 ❹ 亚临床型：无出血症状，严重外伤或大手术时可有渗血。Ⅷ因子活性35%左右。确诊靠实验室各项出、凝血试验检查或Ⅷ因子活性测定。治疗：无根治疗法，主要是预防出血和畸形，对症及输血等治疗。 |