血友病
一组遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。 包括血友病甲(即因子Ⅷ缺乏症)、血友病乙(即因子Ⅸ缺乏症)、血友病丙(即因子Ⅺ缺乏症)。三种中以血友病甲最多，乙次之，丙最少。甲及乙，或乙及丙均可同时存在。血友病甲及乙是X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。 血友病丙是常染色体隐性遗传，男女均可患病，均可遗传。其共同特征为凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，患者终身有轻微创伤后出血倾向。 全身各处都易出血，其中关节积血在本病症状中最具有特征性，多次反复关节内大量出血，可诱发关节慢性炎症，关节肿大，持续疼痛，活动受限，称血友病性关节炎。此外，皮肤、黏膜、肌肉、内脏都可出血。 出血可因创伤，也可为自发性。 预防外伤，禁服阿司匹林、保泰松等药物。可输新鲜全血和血浆，以及使用肾上腺皮质激素等对症治疗。 |