艾森曼格综合征

---

一种少见的先天性心血管病。

系指由心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大4种畸形导致的临床症候群。主要表现为呼吸困难、紫绀、心脏杂音。

早期以左向右分流为主，晚期则以右向左分流为主，青紫逐渐加重而致死亡。X线、心电图、超声心动图有助于本病诊断。目前认为，心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭等伴有肺功脉显著高压，而致分流逆转(右向左分流)，均可出现类似的临床表现。对这类疾病通称为艾森曼格综合征。

本综合征一般不宜手术，无特异疗法，主要针对肺功脉高压引起的右心衰竭及肺部感染作对症处理，预后差。