脑三叉神经血管瘤病

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又称Sturge-Weber综合征。

由胚胎早期发育异常所致先天性神经皮肤血管瘤病。皮肤血管瘤一般在出生时即可见到，呈紫红色。

多分布于三叉神经支配的颅面部皮肤和其同侧软脑膜上，部分患者还可伴有脑内双线条波浪形的病理性钙化阴影和其他部位的血管瘤。

临床表现主要有癫痫发作、精神发育迟滞、偏瘫和“牛眼”等。

根据临床表现和脑内特征性病理钙化阴影可予诊断。以抗癫痫药物治疗为主。对药物疗效欠佳的部分患者，可考虑手术切除癫痫病灶。