肺动脉瓣狭窄

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大多单独存在，少数合并其他心血管畸形，如房间隔缺损等。

临床表现：早期可无症状，狭窄程度越重、症状也越重。主要为劳累后气急、乏力、心悸。

患儿在出现心力衰竭以前，发育尚可。心脏检者可见心前区隆起，肺动脉瓣区可扪及收缩期震颤，可听到响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。杂音响度与狭窄程度有关。杂音部位与狭窄类型有关，瓣膜型者，以第2肋间最响；漏斗型者以3、4肋间最响。

多数患儿肺动脉第二音减低和分裂。如右心代偿失调时出现右心衰竭的表现。

X线检查、心电图可帮助诊断，右心导管检查可确诊。轻型病例可不手术。

如先后随访一系列心电图，显示右室肥厚程度逐渐加重，心导管检查右室收缩压超过9．3kPa(70mmHg)应施行手术。