肥厚型心肌病

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心室肌非对称性肥厚为主的原发性心肌病。

包括梗阻性肥厚性心肌病、非梗阻性肥厚性心肌病、隐匿性梗阻性肥厚性心肌病、家族性肥厚性心肌病、心尖肥厚性心肌病等(详见各词条)。目前原因不明，约1/3有家族史，认为属常染色体显性遗传性疾病。无家族史者发病可能与交感神经系统异常、儿茶酚胺增高等有关。

发病多在20～30岁。

病理示心室肌显著不均匀肥厚，主要累及左心室，亦可为右心室，或仅限于心尖部，室间隔增厚更甚。肥厚部位多发生于室间隔上部，也可在其中部或下部。少数呈向心性肥厚。心腔不扩张，可变形或缩小。

心肌细胞异常肥大、变形、胞核畸形。心肌纤维排列紊乱伴轻度纤维化。心室肌顺应性减退，舒张功能异常。根据有无心室流出道梗阻，可分为梗阻性和非梗阻性两种(详见有关词条)。

临床表现与有否心室流出道梗阻有关，以气急、乏力、心悸多见，可有心力衰竭、心律失常；流出道梗阻者可有心前区痛、晕厥及猝死；非梗阻性者症状较少。体检多有抬举性心尖搏动、可闻及第4心音，梗阻性者胸骨左缘有收缩期喷射性杂音、ST－T改变、深而窄的Q波及各种心律失常。

超声心动图对诊断有重要意义，可显示心室壁异常肥厚。X线示心脏轻～中度增大。心内膜心肌活检有确诊价值。治疗以β－受体阻滞剂及钙离子拮抗剂为主。

药物治疗无效者可手术治疗。有晕厥史，且有❶ 室性心律失常；
❷ 心功能不全或老年患者等，易发生猝死。

发病年龄愈早，预后亦愈差。