肥厚型心肌病

---

原发性心肌病的主要类型。

肥厚型心肌病的病理改变以心室肌肥厚为主，主要累及左心室和室间隔。大多是非对称性的左室肥厚。

根据病变的部位和程度，又可分为二型：以室间隔肥厚最为显著而伴有左室流出道狭窄，属梗阻型；少数呈对称性左室肥厚，为非梗阻型。组织学改变的特点是心肌细胞显著肥大，心肌纤维排列紊乱。肥厚型心肌病患者很少具有正常心电图。Savege等认为，本病的心电图异常率与患者有无症状和流出道梗阻有关。

按国内外报道约80～90%有心电图改变。有以下几种主要的心电图改变：(1)ST－T异常：多表现为ST段水平型或下垂型压低及T波倒置，这是本病最常见的心电图改变。部分病人在R波较高的导联中呈巨大、倒置T波(冠状动脉正常)，以原发性改变为主。(2)常见左室肥厚，少数有“右室肥厚”的表现(可能系由于室间隔肥厚的结果)。(3)多有深而不宽大的Q波。(4)约20%以上患者心电轴左偏。

(5)传导障碍中以房室传导延迟相对较多，束支传导阻滞甚少见。(6)异位搏动及异位心律中以室性早搏、房性早搏、室上性心动过速及心房颤动较为常见，但30～40%可出现更严重的异位心律，甚至因而引起猝死。

图示窦性P波，频率为75次／min，P－R间期014s，为窦性心律。主要的心电图改变有：(1)Ⅱ、Ⅲ、aVF、V₃～V₅的ST段呈水平型或下垂型降低；(2)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF、V₃～V₆的T波倒置，尤其V₃～V₅导联的T波倒置深，其中TV₄深达1．1mV，V₃、V₅导联的T波深0．9mV，符合所谓巨大T波倒置的表现。

该患者的临床诊断经心血管造影和超声心动图证实。