纤维蛋白原缺乏症

---

即“凝血因子Ⅰ缺乏症”。

分先天性与获得性两类。前者系常染色隐性遗传病，临床少见，后者见于纤维蛋白溶解增加、弥散性血管内凝血、急慢性中毒、严重肝病等。本病出血的特点是皮肤出现淤点、淤斑或血肿，黏膜出血或外伤出血后不生成凝块。

先天性者可于新生儿断脐带时出血不止，也可发生胃肠道出血或颅内出血。

血浆纤维蛋白原低于150mg／dl即可诊断。治疗主要靠输新鲜全血、血浆或纤维蛋白原制剂。