特发性双束支纤维化
慢性房室传导阻滞最常见的病因之一。 亦称“原发性传导系统疾病”、“原发性心脏阻滞”、“原发性慢性传导阻滞”和“原发性房室传导阻滞”。该病在本质上是纤维化过程逐渐进行性地取代了传导组织。大多数患者尽管可有左心室肥厚或局灶性疤痕，但心肌基本未受累，因此，本病以房室传导障碍而不以心力衰竭为特征。 此过程进展缓慢，最后房室传导组织全部或绝大部分被纤维组织所代替，发生完全性房室传导阻滞，而在传导阻滞之前10年或更长的时间，可已经呈现出各种异常。患者心肌功能尚好，一旦出现完全性房室传导阻滞和阿—斯综合征，及时作永久起搏仍可长期存活。根据本病在传导系统中损害分布的不同，可分为*Lev氏病和*Lenegre病两种类型。 Davies指出，在束支系统中近端局灶性的Lev氏病和周围弥漫性损害的Lenegre病之间尚有各种中间型。他分析76例特发性双束支纤维化，发现其中28例(36%)有右束支中段和左束支的损害，但远端传导纤维并无异常。这些病例与Lev氏病及Lenegre病的关系尚不清楚。终末期患者的尸解研究表明，在病理上严格区分Lev型和Lenegre型是很因难的。但后者起始于年青人，与前者的老年性改变过程显然不同，在病程的较早期，病灶分布上也确有显著差别，很可能在疾病的后期，纤维化过程愈加广泛，两者呈现类似终末期的表现。关于本病的病因，尚无定论。 可有左侧心肌骨骼硬化、小动脉硬化和心肌病假说。此外，还有自身免疫和淋巴回流不畅等假说，作为自身免疫说基础的是已知传导纤维和工作心肌纤维之间有不同的抗原。 |