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约占小儿软组织肉瘤的5%，男女之比约为3∶2。
组织学检查，肿瘤由梭形细胞及由间叶向滑膜分化的肥胖上皮样细胞构成。95%肿瘤发生于四肢，下肢占70%，仅12%病例肿瘤起源于解剖上有滑膜的部位。
主要转移至肺，也可有区域淋巴结转移。
临床表现主要是肿块，约60%病例中肿块有自发痛和压痛。治疗须做局部广泛切除，因易复发，故术后应密切随访。
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